Атрезия трехстворчатого клапана: провоцирующие факторы, характерные симптомы, методы обследования и принципы лечения

Атрезия трикуспидального клапана является врожденной сердечной аномалией, которая характеризуется отсутствием сообщение предсердно-желудочкового типа между правыми сердечными камерами. При данной аномалии на месте этого клапана создается плотная мембрана, препятствующая такому важному сообщению.

Этот недуг составляет около трех процентов от всех врожденных аномалий, которые выявляются в детском возрасте. Если отсутствует должно лечение, в первый год жизни смертность составляет от 75 до 90 процентов.

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Причины и лечение атрезии

Как уже было сказано, атрезия является врожденным заболеванием. В ее этиологии главная роль отведена нарушению сердечного формирования, которое происходит на сроке от второй до восьмой неделе беременности. В этот период гестации оказывают влияние тератогенные факторы, а именно:

  • вирусные инфекции;
  • производственные вредности;
  • хронический алкоголизм у матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, например, антибиотиков, сульфаниламидов, аспирина и так далее.

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Есть и другие причины, которые являются предрасполагающими факторами к формированию врожденных сердечных пороков:

  • возраст матери более 35 лет;
  • угроза прерывания беременности;
  • токсикоз в первом триместре;
  • эндокринные заболевания, например, сахарный диабет;
  • наличие случаев мертворождения в анамнезе.

Стоит принимать во внимание и наследственный фактор, то есть когда в семье есть другие родственники с таким же недугом.

Симптомы

Клинические проявления у каждого ребенка имеют разную выраженность, что зависит от размеров межжелудочкового и межпредсердного сообщения. Также имеет значение величина легочного кровотока. У ребенка, который имеет атрезию трехстворочного клапана, наблюдаются следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • одышка в состоянии покоя, а также ее увеличение при немного повышенной нагрузке, например, при плаче и сосании;
  • симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», то есть утолщение колбовидного характера концевых фаланг пальцев рук и ног в сочетании с необычным видом ногтевых пластинок, похожих на часовые стекла;
  • общий цианоз.

Кроме того, у ребенка могут возникать, причем довольно часто, гипоксемические кризы, когда наблюдается выраженный цианоз и пароксизмальная одышка. Одышечно-цианотические приступы способны провоцироваться физической активностью, психоэмоциональным напряжением, диареей и другими факторами.

Гипоксемический криз имеет резкий характер, то есть развивается внезапно. При этом у ребенка усиливается цианоз, одышка, наблюдается тахикардия и он становится беспокойным. Если случай тяжелый, приступ может закончиться смертельным исходом.

Диагностика

Диагноз ставят на основании результатов исследования и клинических данных. Диагностика включает в себя несколько методов исследования. Важную информацию предоставляет ЭКГ и рентгенография грудной клетки, но наиболее точный диагноз можно установить с помощью двухмерной эхокардиографии в сочетании с цветной допплерографией.

Наиболее распространенная форма заболевания проявляется на рентгенограмме в нормальных или немного увеличенных размерах сердца, однако, увеличено правое предсердие, а также обеднен легочный рисунок.

Тень сердца может напоминать форму сапожка и узкую сердечную талию.

Кроме того, легочный рисунок может быть усилен, а у грудных детей на фоне транспозиции магистральных сосудов может отмечаться кардиомегалия.

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

ЭКГ выдает такие признаки гипертрофии ЛЖ и отклонение электрической оси сердца в левую сторону. Для того, чтобы уточнить анатомию порока перед операцией, проводится катетеризация сердца.

Лечение

Коррекция недостаточности кровообращения и купирование приступов предполагает применение медикаментозной терапии, однако во всех случаях заболевания требует хирургическое вмешательство.

Коррекция атрезии трехстворчатого клапана выполняется в несколько этапов:

  1. Обеспечение приемлемого легочного кровотока, устранение гипоксии. С этой целью выполняется эндоваскулярная баллонная атриосептостомия, которая помогает увеличить дефект межпредсердной перегородки, а также уменьшить градиент давления. Если легочный кровоток увеличен и наблюдается респираторный дистресс-синдром и ацидоз, врач принимает решение о сужении легочного ствола при помощи манжеты. Если легочный кровоток недостаточен, накладываются системно-легочные анастомозы.
  2. Перенаправление системного возврата к кругу легочного кровообращения. Для этого накладывается двунаправленный двусторонний кавапульмональный анастомоз.

Полная коррекция заболевания предполагает проведение операции Фонтена. Она помогает достичь разобщения большого и малого круга кровообращения и ликвидировать гемодинамические нарушения. Благодаря такой операции правый желудочек перестает участвовать в кровообращении.

Последствия

Хирургическая коррекция, проводимая в комплексе, помогает достичь относительно высокой выживаемости, например, в течение пяти лет около 80 процентов пациентов, а в течение десяти лет около семидесяти процентов.

Если говорить о более далеки сроках, смерть наступает из-за цирроза печени или ХСН. Если кардиохирургическое лечение отсутствует полностью, смерть наступает в раннем возрасте ребенка.

Профилактика

Все пациенты с таким сердечным порокам должны получать профилактику эндокардита, особенно перед хирургическими и стоматологическими процедурами. Это поможет защититься от развития бактериемии.

Для того, чтобы предотвратить развития порока у своего малыша, необходимо исключить антенатальные вредности и защищать себя от разного рода вирусных инфекций. Если врожденный порок все же выявился, необходимо предупредить его неблагоприятное развитие. Это включает в себя своевременную диагностику, обеспечение специального ухода за малышом и определение оптимального метода лечения.

Конечно, атрезия трехстворочного клапана – серьезное заболевание, но снизить риск его развития и осложнений возможно. Поэтому давайте думать о своем здоровье и образе жизни, так как все это сказывается на состоянии наших детей!

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/atreziya-trikuspidalnogo-klapana.html

Атрезия трикуспидального клапана

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Патология относится к синим порокам сердца, являющихся врожденными. Среди всех пороков, атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% вероятности. Заключается заболевание в отсутствии трикуспидального отверстия, из-за чего сообщение правого предсердия и желудочка невозможно. Весь венозный возврат крови поступает в левое предсердие через широкое овальное окно.

Таким образом, кровь из вен большого круга и легочных смешивается, а степень понижения содержания кислорода напрямую зависит от легочного кровотока. Далее кровь из левого желудочка транспортируется в аорту и попадает в легкие.

Недостаточная насыщенность крови кислородом провоцирует развитие цианоза (синюшность оттенка кожи). Поскольку правый желудочек сердца недоразвит, вся нагрузка идет на левый. Обеспечение насосной функции в одностороннем порядке неизбежно приводит к сердечной недостаточности.

Причины атрезии

Среди возможных причин атрезии лидирующее место занимает нарушение формирования сердца на ранних сроках эмбриогенеза (2-8 неделя беременности).

Факторами, вызывающими нарушения эмбрионального развития могут статья вирусные инфекции, хронический алкоголизм, производственные вредности, прием сульфаниламидов, аспирина, антибиотиков.

Дополнительными причинами неполноценности трехстворчатого клапана у ребенка являются:

  • возраст матери старше 35 лет;
  • токсикоз на протяжении первых трех месяцев беременности;
  • угроза выкидыша;
  • случаи мертворождения;
  • заболевания эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность к порокам развития сердца.

Разновидности атрезии клапана

В зависимости от внешнего строения организма различают пять форм выраженности атрезии трикуспидального клапана:

  • мышечная, составляет 76%;
  • мемброзная – около 12%;
  • клапанная- 5-6%;
  • тип аномалии Эбштейна – 8%;
  • редкий тип открытого атриовентикулярного канала.

Самая часто встречающаяся, это мышечная форма артезии. Дно правого предсердия располагается над одной из стенок левого желудочка. Имеется недоразвитость правого желудочка сердечной мышцы, которая обусловлена отсутствием приточного синуса.

Если дно правого предсердия располагается над атриовентикулярной частью перегородки между желудками, то это мембранная форма атрезии.

При клапанной форме наблюдается разделение правого предсердия и желудочка неперфорированной фиброзной мембраной, которая образовалась вследствие срастания створок трикуспидального клапана.

Аномалия Эбштейна характеризуется смещением клапана со сросшимися створками в полость правого сердечного желудочка. Невозможность атриовентикулярной коммуникации обусловлена блокированием выхода из правого предсердия в желудочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы атрезии встречаются у детей в различной степени и сочетаниях. Как правило, такие детки отстают в развитии физиологических качеств.

Одышка в состоянии покоя и ее увеличение даже при незначительных нагрузках являются типичным проявлением.

Также наблюдается синдром «барабанных палочек» (когда увеличены окончания пальцев на руках), «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин), а также общий цианоз.

Часто возникают приступы парокзимальной одышки с выраженным посинением кожи, что обусловлено уменьшением легочного кровотока и увеличением неоксигенерированной крови в левую часть сердца, а также гипоксемией в большом круге кровообращения.

Подобные явления могут провоцироваться психоэмоциональными напряжениями, физической активностью, случайно присоединившимися и осложненными заболеваниями, которые сопровождаются лихорадкой, диареей. Гипоксемический криз появляется внезапно, ребенок резко становится беспокойным, вследствие усиления одышки и цианоза возникает тахикардия.

В более тяжелых случаях, все это может привести к потере сознания, судорогам и даже летальному исходу.

Недостаточность кровообращения по большому кругу с характерными отеками, накоплением экссудата в брюшной полости, воспалением легочного и пристеночного листков плервы (серозная оболочка легких) развивается очень быстро.

Большинство детей, при отсутствии хирургического вмешательства для коррекции порока, погибают уже на первом году своей жизни.

Если хирургу удастся поместить большой шунт и при условии нормального легочного кровотока, люди с не корригированной атрезией трикуспидального клапана могут дожить даже до 30 лет, в некоторых случаях больше.

Диагностирование

Физикальное обследование позволяет почувствовать увеличение границ сердца, о чем говорят систолические шумы в области 3-4 межреберных промежутков, а также 2 межреберье. Шум также может быть на верхушке сердца, который обусловлен увеличенным кровотоком через митральный клапан.

Чтобы выявить возможные отклонения оси сердца или гипертрофию некоторых его частей, делается ЭКГ. Усиление легочного рисунка определяется посредством рентгена грудной клетки.

А с помощью эхокардиограммы обнаруживается отсутствие эхосигналов, исходящих от трехстворчатого клапана, дефект перегородок, аномальное положение главных сосудов или стеноз легочной артерии.

Возможно осуществление зондирования полости сердца, данная процедура может указать на невозможность проведения катетера из одной части сердца в другую.

Рентген исследования с контрастным веществом дает возможность проследить путь вещества из правого предсердия в левое.

Более того, можно более четко увидеть сопутствующие дефекты, такие как стеноз, транспозиция магистральных сосудов и недостаточность межжелудочковой перегородки.

Что может сделать врач?

Для купирования одышечно-цианотических приступов и воздействия на кровообращение показана медикаментозная терапия. Какая бы ни была форма атрезии трикуспидального клапана, кардиохирург назначает методы хирургического лечения. Коррекция столь сложного порока выполняется поэтапно.

Вначале цель – обеспечить адекватный легочный кровоток и устранить гипоксемию. На следующих этапах постепенно перенаправляется системный возврат в легочный круг кровообращения.

Для этого детям раннего возраста выполняют атриосептостомию, которая призвана расширить дефект межпредсердной перегородки и снизить градиент давления. Если наблюдается недостаточность легочного кровотока, используется метод паллиативной гемодинамической коррекции.

В процессе, пациентам с атрезией накладываются двухсторонние разнонаправленные кава-пульмоналого анастомозы. Полная коррекция гемодинамики трехстворчатого клапана возможна при условии проведения операции Фонтена.

Данная процедура разобщает малый и большой круги кровообращения и ликвидирует нарушения, вызванные гемодинамическими процессами. В результате правый желудочек окончательно исключается из кровообращения, левый – пропускает кровь в аорту, а к легким она поступает из полых вен.

Профилактика врожденных пороков требует медико-генетическое консультирование, своевременной диагностики аномалий, специальный уход за ребенком.

Источник: http://kardioinfo.ru/zabolevanie-serdtsa/atreziya-trikuspidalnogo-klapana.html

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана составляет 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года. Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь системный венозный возврат поступает в левое предсердие через межпредсердное сообщение, представленное широким открытым овальным окном.

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока. Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки и недоразвитый правый желудочек с обструкцией выносящего тракта приводят к тому, что легочный кровоток очень мал.

Реже дефект межжелудочковой перегородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом случае кровь в сосуды легких поступает из аорты через открытый артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен; он может возникать при большом дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка, а также при транспозиции магистральных артерий, когда легочный ствол отходит от левого желудочка.

Клинические проявления

Тяжелый цианоз появляется в течение нескольких часов или суток после рождения, когда начинает закрываться артериальный проток. При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и хорошо развитом выносящем тракте правого желудочка цианоз выражен меньше.

Признаков правожелудочковой недостаточности обычно нет; они появляются при препятствии сбросу крови справа налево через открытое овальное окно, при этом увеличивается печень и иногда появляется ее пресистоли-ческая пульсация. Сердечный толчок не пальпируется.

Это важный признак, который позволяет отличить атрезию трехстворчатого клапана от практически всех остальных цианотических пороков, за исключением гипоплазии правых отделов сердца.

При обструкции выносящего тракта правого желудочка, транспозиции магистральных артерий или двунаправленном сбросе сердечный толчок пальпируется, поскольку имеется перегрузка правого желудочка либо объемом, либо давлением.

Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, вызванный током крови через дефект межжелудочковой перегородки и обструкцию выносящего тракта правого желудочка. Второй тон сердца слегка расщеплен, его легочный компонент ослаблен.

При интактной межжелудочковой перегородке шума может не быть, или же выслушивается очень тихий постоянный шум кровотока через открытый артериальный проток, II тон при этом не расщеплен.

Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 мес, у тех же, кто доживает, часто бывает выраженный симптом барабанных палочек, эритроцитоз и задержка развития.

При атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки (часто с транспозицией магистральных артерий) легочный кровоток повышен, поэтому цианоз выражен очень слабо. На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких.

Физикальные признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

При атрезии трехстворчатого клапана с рестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки на рентгенограмме отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий. Реже, при нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки и транспозиции магистральных артерий, легочный сосудистый рисунок, наоборот, обогащен, а сердечная тень увеличена за счет левого желудочка.

ЭКГ

Электрическая ось сердца отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желудочка.

Это помогает отличить атрезию трехстворчатого клапана от двух других самых частых цианотических пороков — тетрады Фалло (при которой легочный кровоток снижен) и транспозиции магистральных артерий  (при которой легочный кровоток повышен); при этих пороках электрическая ось сердца отклонена вправо и преобладает вектор деполяризации правого желудочка (и то, и другое должно быть у новорожденных в норме).

Часто имеется гипертрофия правого предсердия с высоким заостренным зубцом Р во II отведении и укороченный интервал PQ. При атрезии трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных артерий электрическая ось сердца обычно расположена в нижнем левом квадранте, что, однако, для новорожденного является отклонением электрической оси влево.

ЭхоКГ

При ЭхоКГ отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан (см. рис).

Атрезия трехстворчатого клапана: что это за синдром у детей, симптомы, лечение

Левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит.

ЭхоКГ позволяет дифференцировать варианты атрезии трехстворчатого клапана с нерестриктивным дефектом межжелудочковой перегородки и транспозицией магистральных артерий, а также более сложные ее разновидности, сочетающиеся с инверсией желудочков и транспозицией магистральных артерий (в том числе атрезию левораспо-ложенного трехстворчатого клапана).

Лечение

При атрезии трехстворчатого клапана со сниженным легочным кровотоком в раннем грудном возрасте нередко необходима срочная хирургическая коррекция.

После выявления цианоза и введения алпростадила обычно проводят паллиативную операцию: накладывают модифицированный анастомоз по Блслоку—Тауссиг между подключичной артерией и ипсилатсральной легочной артерией (с использованием тефлонового протеза). Операция позволяет на длительное время увеличить легочный кровоток, при этом ее летальность составляет всего около 5%.

Позже шунт удаляют, а вместо него создают кавопульмональный анастомоз, что снижает объем крови, возвращающейся клевому желудочку, и тем самым уменьшает его работу. Обычно верхнюю полую вену соединяют напрямую с легочным стволом, а легочный ствол сужают или полностью разобщают с правым желудочком (двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Гленну).

Сообщалось, что в поздние сроки после наложения анастомоза по Гленну могут развиваться легочные артериовенозные шунты в нижних отделах легких и широкие кавокавальные анастомозы; и то, и другое ведет к нарастанию цианоза.Последний этап лечения — модифицированная операция Фонтена.

При этом кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в легочные артерии через внешний анастомоз или туннель в правом предсердии. В результате операции весь системный возврат (не считая коронарного, который поступает непосредственно в сердце) поступает в легкие и цианоз исчезает.

Условия для проведения операции Фонтена — достаточно широкие легочные артерии, низкое легочное сосудистое сопротивление и давление в легочной артерии, хорошая функция левого желудочка и отсутствие значительной митральной недостаточности. При правильном подборе больных результаты операции могут быть очень хорошими, хотя есть данные, что через 15 лет после операции может происходить ухудшение.

Сердечная недостаточность и предсердные аритмии — самые частые поздние осложнения, вносящие заметный вклад в позднюю послеоперационную смертность. Поскольку венозное давление в большом круге после операции всегда бывает повышенным, иногда развивается плохо поддающаяся лечению экссудативная энтеропатия.

При нерестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки вне зависимости от сопутствующей транспозиции магистральных артерий легочный кровоток у новорожденных значительно повышен. Чтобы предотвратить поражение легочных сосудов, проводят хирургическое сужение легочного ствола, ограничивая тем самым легочный кровоток. В дальнейшем этих больных лечат примерно так же, как описано выше.

Лечебная катетеризация сердца новорожденным не показана, поскольку легочные артерии развиты нормально, а овальное окно широко открыто. Катетеризацию проводят после паллиативного хирургического лечения перед последующими операциями.

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/atrzija-trexstvorchatogo-klapana.html

Атрезия трехстворчатого клапана. Принцип операции Фонтена

Слово атрезия означает полное отсутствие нормального сообщения между сердечными камерами или между ними и отходящими от них магистральными сосудами, а иногда — и отсутствие отделов самих сосудов. Термин атрезия применяется к трехстворчатому, митральному, аортальному и легочному клапанным отверстиям, к аорте и легочной артерии.

Другой термин — гипоплазия — означает, что сообщение есть, но оно уменьшено в размерах в сравнении с нормальным. Говорят о гипоплазии трехстворчатого или митрального клапанов, отделов аорты, легочной артерии, но так же и о размерах полости одного из желудочков (гипоплазия правого или левого желудочка).

Атрезия трехстворчатого клапана

В нормально развитом сердце трехстворчатый клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком. При атрезии этот клапан не развился и на его месте имеется плотная мембрана, через которую поток крови пройти никак не может.

Поскольку этот участок закрыт, то у плода не развился и тоже отсутствует весь приточный отдел правого желудочка, т.е. первый из двух конусов, образующих желудочек.

Таким образом, измененным оказывается не только клапан, но и весь правый желудочек — у него отсутствует половина.

Однако, и плод, и родившийся ребенок могут с этим жить, во всяком случае, какое-то время. Шунтирование крови и ее смешивание в сердце происходит через дефекты в перегородках.

Из полых вен кровь попадает в нормальное правое предсердие. Но вход в желудочек — закрыт. Остается один путь: сквозь дефект межпредсердной перегородки — в левое предсердие.

Затем через нормально развитый митральный клапан кровь поступает в левый желудочек. А вот здесь открыто два пути.

Один — в аорту, другой — через дефект межжелудочковой перегородки — в оставшуюся часть правого желудочка (второй из конусов, который нормально развит) и отсюда — в легочную артерию и легкие.

Потоки крови в левом желудочке смешиваются — венозная кровь из полых вен, достигшая желудочка таким сложным путем, смешивается с артериальной кровью, пришедшей из вен легких.

Путь дальнейшего ее «распределения» зависит от того, куда легче идти основному потоку: в аорту или через дефект межжелудочковой перегородки — в легочную артерию и легкие. Кровь так и разделяется на два рукава, и разница в объеме двух потоков зависит от разницы сопротивления сосудов тела (т.е. большого круга кровообращения) и сопротивления, создаваемого дефектом перегородки.

В большинстве случаев существенно больший объем крови проходит в аорту и меньший — в легкие. Во-первых, значительная часть крови остается недонасыщенной, и у ребенка будет цианоз.

Степень этого цианоза, однако, не столь выражена, как при полной транспозиции магистральных сосудов — ведь в желудочке все-таки происходит смешение артериальной и венозной крови. А, во-вторых, левый желудочек работает на оба круга, т.к. правого почти нет.

Нагрузка, которая выпала на его долю — тяжелая, и очень она может быстро вызвать недостаточность кровообращения в большом круге — одышку, увеличение печени, отеки и т.д.

В сущности, и качество, и продолжительность жизни таких детей зависит от величины кровотока в легких, т.е. определяется размером дефектов в межжелудочковой и межпредсердной перегородках — этих, в данном случае, естественных шунтов «во спасение».

Со временем, по мере роста ребенка (и сердца) положение ухудшается, т.к. в легкие идет все меньше крови. Нарастает цианоз и около 90% детей не доживут до своего первого дня рождения, если им не оказать хирургическую помощь.

Оставшиеся 10% имеют достаточно большой дефект в перегородке, и кровоток в легкие у них нормальный, а иногда даже и усиленный. Они чувствуют себя неплохо, относительно нормально развиваются и почти не синюшные. Такие дети могут прожить более 10-15 лет, но у них постепенно будут развиваться признаки сердечной недостаточности и нарастать цианоз со всеми его осложнениями и последствиями.

Что же может быть сделано и — когда?

В лечении атрезии трехстворчатого клапана хирургия, особенно за последние два десятилетия, добилась значительных успехов и тактика лечения, выбор операции и времени ее проведения сегодня разработаны достаточно, чтобы добиться убедительных хороших результатов. Но нужно понимать, что, если у сердца изначально не было одного из четырех клапанов и большого участка одного из желудочков, то их сделать заново нельзя. Таких методов пока нет.

Поэтому весь процесс лечения сведется к созданию иных, более оптимальных путей для кровотока. Другими словами, лечение будет облегчающим, «паллиативным», и его нельзя выполнить в один раз, а надо постепенно готовить и сердце, и легкие к новым, более нормальным условиям кровотока, чем те, в которых они оказались при рождении.

Детям с выраженным цианозом в течение первых месяцев надо сделать операцию наложения анастомоза между большим и малым кругами кровообращения, как это описано для тетрады Фалло. Эта операция значительно улучшит их состояние на первых порах. Они начнут развиваться, будут выглядеть и вести себя соответственно возрасту, пройдет синюшность.

Но это — только первый, «жизнеспасающий» этап. Если больше ничего не делать, ребенок скоро снова станет очень больным и, чем хуже будет его состояние, тем более рискованными будут последующие этапы лечения.

Между первым и вторым годом жизни становится возможным выполнение второго этапа, а именно, снятие первого анастомоза и создание другого пути для венозной крови в легкие — прямое соединение верхней полой вены с легочной артерией, в обход правой половины сердца.

Почему этого не делают сразу? Дело в том, что в первые месяцы жизни сопротивление сосудистого русла легких может оказаться слишком высоким. Подумайте, ведь давление в венах очень низкое — 5-7 мм ртутного столба, а мы хотим, чтобы оно было достаточным, чтобы без сердечного «насоса» кровь пассивно текла в легочную артерию.

Для этого между венами и сосудами легких должна быть разница в сопротивлении и давлении, иначе кровь в легкие просто не потечет.

Бывают ситуации, и их довольно много, когда мы выполняем эту операцию — двунаправленный кавапульмональный анастомоз на первом году жизни, без ранее выполненного системно-легочного анастомоза. Данное клиническое решение принимает Ваш кардиолог и кардиохирург, вырабатывая таким образом наилучшую тактику лечения Вашего ребенка.

Мы останавливаемся на этом столь подробно, т.к. сам принцип так называемого прямого кава-пульмонального анастомоза применяется сегодня широко и при других пороках, когда сердце изменено настолько, что порок невозможно исправить хирургически.

Так вот на этом, втором этапе, верхняя полая вена соединяется с легочной артерией таким образом, что кровь из нее поступает в оба легких. Иными словами, кровь от верхней половины тела уже идет туда, куда надо. Но пока — только от половины.

Дети обычно хорошо переносят операцию. Эта операция не только улучшит состояние ребенка, но и подготовит сердце и сосуды легких к третьей, заключительной стадии в процессе лечения — соединения нижней полой вены с легочной артерией.

Наилучшим моментом для выполнения третьей операции будет возраст 4-5 лет, хотя иногда ее делают и раньше этого срока.

Эта операция делается с искусственным кровообращением и заключается во вшивании большой заплаты или протеза в нижнюю полую вену одним концом и в легочную артерию — другим. Таким образом, теперь вся венозная кровь от всего организма идет в легкие, а окисленная в полном объеме — в левые отделы сердца, т.е. в его теперь единственный желудочек.

Эту операцию называют операцией Фонтена — по имени французского хирурга, который ее предложил.

Сегодня ее применяют не только при атрезии трехстворчатого клапана, но и при многих сложных врожденных пороках, когда хирургическое создание двух равноценных желудочков невозможно. Эта операция произвела революцию в лечении пороков, которые совсем недавно считались неоперабельными.

Больным с такими пороками просто отказывали даже в самых лучших кардиоцентрах. Сегодня все изменилось, и благодаря операции Фонтена можно помочь и уже помогли тысячам больных. Сам принцип такого подхода — принцип Фонтена — однако, всего лишь паллиация, пусть и хорошо функционирующая.

Операция Фонтена, т.е. заключительный этап хирургического лечения нельзя назвать «радикальной коррекцией» (как, например, при закрытии дефекта межпредсердной перегородки), к ней больше подходит название «постоянной паллиации», т.е. это не исправление порока, а последняя возможность максимальной в данном случае нормализации кровообращения. Человек живет без правого желудочка, а кровь пассивно течет в легкие из венозной системы.

Здоров ли этот человек? Может ли он переносить те физические и психологические нагрузки, которые ожидают его в жизни? О том, что сегодня известно об этом, мы поговорим немного ниже, а сейчас вернемся к трикуспидальной атрезии.

Как ни парадоксально это выглядит, но, чем тяжелее состояние ребенка с этим пороком изначально, тем яснее путь его лечения. Но каждый ребенок — индивидуален, и можно столкнуться с различными вариантами и сочетаниями внутрисердечных нарушений: слишком маленьким дефектом между предсердиями, слишком большим межжелудочковым сообщением, врожденным сужением легочной артерии и ее ветвей и т.д.

В каждом случае надо выбрать наиболее рациональный и безопасный способ помощи.

Иногда следует вначале расширить межпредсердный дефект в рентгенохирургическом кабинете, иногда — наложить манжетку на легочный ствол, чтобы уменьшить легочный кровоток и предупредить развитие других осложнений.

Сегодня все эти методы хорошо известны, но тактика лечения и последовательность — индивидуальны. Главное, чтобы ребенок сразу попал в специализированное учреждение, где есть соответствующий опыт.

Сможет ли ребенок долго и нормально жить, не имея одной из частей сердца — правого желудочка? Оказывается, сможет, и долго, и совсем неплохо.

Сегодняшняя статистика говорит о том, что подавляющее большинство больных, живущих с «фонтеновским кровообращением», относятся к так называемому функциональному классу I-II степени, т.е. практически здоровы.

Примерно четверти из них, оперированных 10 и более лет назад, потребовались повторные операции по замене ранее вшитых протезов, но сегодня по мере совершенствования техники операции, можно надеяться, что число таких случаев значительно уменьшится.

Главным осложнением в отдаленные сроки после операции является так называемая протеиновая энтеропатия, выражающаяся в отеках, скоплении жидкости в полостях, потере белка. Оно поддается консервативному лечению. Так что будем оптимистами.

Понятно, что ребенок должен постоянно (минимум раз в полгода) наблюдаться у детского кардиолога, даже если нет видимых осложнений. Ребенок – не инвалид ни в коем случае, но наблюдать его должен квалифицированный и опытный врач.

В любом случае, вашему ребенку со сложнейшим ВПС было сделано все, что может предложить современная медицина, и это — такая же победа врачей, как и ваша.

Источник: https://bakulev.ru/patients/articles/vrozhdennye-poroki-serdtsa/732028/

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана занимает третье место по распространенности среди врожденных пороков сердца синего типа после тетрады Фалло и транспозиции магистральных сосудов. Частота среди всех пороков колеблется от 2,6 до 5,3%. Первое описание этого порока относится к 1854 г. Атрезия встречается с одинаковой частотой у детей обоего пола.

При атрезии трехстворчатого клапана между правым предсердием и правым желудочком отсутствует сообщение, клапан заращен, замещен соединительной тканью или мембраной. В таком случае обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде овального окна или другого дефекта.

Митральный клапан (клапан между левыми предсердием и желудочком) нормальный. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому этот порок сердца многие авторы включают в «синдром гипоплазии правого желудочка». Полости предсердий, особенно правого, расширены.

При этом пороке венозная («отработанная») кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с артериальной (богатой кислородом) кровью и проходит в левый желудочек.

Дальнейший ток крови определяется наличием или отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки. В первом случае поток крови направляется в аорту и в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию.

Во втором случае кровь направляется в аорту, а из нее через открытый артериальный проток в легочную артерию.

Большинство случаев атрезии трехстворчатого клапана сопровождается уменьшенным легочным кровотоком, в связи с чем основным проявлением заболевания является синюшное окрашивание кожи с рождения.

К другим проявлениям заболевания относятся симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек», одышечно-цианотические приступы, вынужденное положение на корточках, одышка, отставание в физическом развитии.

При увеличенном сердце рано развивается сердечный горб. При выслушивании сердца врач выявляет характерный шум.

Дополнительные методы обследования детей включают:

  • ЭКГ,
  • рентгенографию органов грудной клетки,
  • УЗИ сердца,
  • зондирование полостей сердца,
  • ангиокардиографию.

Прогноз при этом пороке очень серьезный, течение заболевания прогрессирующее. С возрастом увеличиваются дефицит кислорода в крови и усугубляются признаки сердечной недостаточности. 49% детей с этим пороком умирают в течение первых 6 месяцев жизни, и только 10% живут более 10 лет. Оптимальный возраст детей для проведения оперативного лечения составляет 5— 10 лет.

Источник: https://medn.ru/statyi/Atreziyatrexstvorchatogok.html

Атрезия трехстворчатого клапана у детей: симптомы, лечение, причины

Симптомы включают цианоз и сердечную недостаточность. Второй тон сердца (S2) единственный, и шумы зависят от наличия ассоциированных аномалий.

Окончательное лечение — хирургическое устранение дефекта.

Симптомы и признаки атрезии трехстворчатого клапана у детей

Младенцы с уменьшенным легочным кровотоком при рождении обычно имеют цианоз от легкой до умеренной степени, который увеличивается, иногда резко. Младенцы с повышенным легочным кровотоком обычно имеют признаки СН (например, учащенное дыхание, одышку при кормлении, плохую прибавку в весе, потоотделение) в возрасте 4-6 нед.

Физическое обследование обычно выявляет единственный второй тон сердца (S2) и голосистолические или ранние систолические класса 2-3/6 шумы дефекта межжелудочковой перегородки с нижнего левого края грудины.

Шум систолического выброса пульмонарного стеноза или непрерывный шум открытого артериального протока может присутствовать в верхнем левом крае грудины. Систолическое дрожание редко ощутимо. Если легочный кровоток заметно увеличивается, может быть слышен апикальный диастолический гул.

Цианоз, сохраняющийся >6 мес, может привести к утолщению концевых фаланг пальцев.

Диагностика атрезии трехстворчатого клапана у детей

  • Рентген грудной клетки и ЭКГ.
  • Эхокардиография.
  • Обычно катетеризация сердца.

Диагноз подозревают клинически, подтверждают рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

В самой общей форме рентген грудной клетки показывает нормальный или слегка увеличенный размер сердца, расширение правого предсердия и снижение легочного сосудистого рисунка. Иногда силуэт сердца соответствует таковому при тетраде Фалло.

На ЭКГ характерно представлены левое отклонение оси (между 0° и 90°) и гипертрофия левого желудочка. Левый уклон оси обычно не выражен, если есть ассоциированная транспозиция магистральных артерий.

Увеличение правого предсердия или комбинированное увеличение предсердия является обычным явлением.

Катетеризация сердца может быть необходима перед первой паллиативной процедурой для определения гемодинамики и анатомии легочной артерии, если только эхокардиография или другие способы воздействия четко не выявляют легочной сосудистой анатомии и уверенно не прогнозируют нормальное давление легочной артерии.

Лечение атрезии трехстворчатого клапана у детей

  • В случае сильно цианотичных новорожденных инфузия простагландина E1.
  • Иногда баллонная предсердная септостомия.
  • Многоэтапное хирургическое восстановление.

Большинство новорожденных с атрезией трехстворчатого клапана, хотя и цианотичны, хорошо компенсируются в первые несколько недель жизни.

У сильно цианотичных новорожденных простагландин E1 вводят для предотвращения закрытия артериального протока или возобновления суженного протока до катетеризации сердца или хирургического вмешательства.

Баллонная предсердная септостомия (процедура Рашкинда) может быть проведена как часть начальной катетеризации для декомпрессии правого предсердия и облегчает неограниченное шунтирование предсердий справа налево, когда межпредсердная связь является недостаточной.

Для окончательного восстановления требуются многоэтапные операции. Если вмешательство необходимо в течение первых 4-8 нед жизни, проводится изменение шунта Блелока — Тауссинга (соединение системной и легочной артерий трубкой Gore-Tex).

В противном случае, если ребенок остается стабильным с хорошим ростом, первой процедурой становится двунаправленный шунт Гленна в возрасте 3-6 мес, затем модифицируемая процедура Фонтана в 2 года. Процедура Фонтана включает отклонение потока нижней полой вены непосредственно к легочной артерии, как правило, через экстракардиальные каналы, полностью в обход правого предсердия.

Проксимальный легочный корень лигируют, что предотвращает антероградный поток через легочные пути оттока и создает адекватное межпредсердное открытие, позволяющее выровнять давление в правом и левом предсердиях и обеспечивающее свободное сообщение между этими камерами.

Поскольку системное венозное и трубчатое давление должно быть по крайней мере на 3-5 мм рт.ст. больше давления в левом предсердии, чтобы обеспечить адекватный транспульмонарный градиент давления для легочного кровотока, фенестрация (маленькое отверстие) часто формируется между каналом и правым предсердием.

Шунтирование справа налево из трубки в предсердия и левый желудочек позволяет осуществить декомпрессию системного венозного давления и улучшить сердечный выброс, хотя и за счет слабого артериального насыщения. Такой подход увеличивает уровень ранней выживаемости до >90%, 5-летней выживаемости до >80%, а 10-летней — до >70%.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес после устранения дефекта, если только нет остаточного дефекта, прилегающего к месту хирургического вмешательства или материалу протеза.

Источник: http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/atreziya-trekhstvorchatogo-klapana-u-detej-simptomy-lechenie-prichiny.html

Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердцаАтрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди «синих» пороков сердца после тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий.

При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие.

Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие. Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры.

Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается.

По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек. Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.

Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) – со стенозом или без стеноза легочной артерии.

Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин.

Развиваются симптомы -«барабанные палочки» и «часовые стекла», в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность.

При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.

Диагностика

Для диагностики атрезии трехстворчатого клапана имеет значение выслушивание систолического шума вдоль левого края грудины. Иногда шум прослушивается и в систолу и в диастолу. Заподозрить этот порок сердца можно уже по электрокардиограмме. Его признаком служит увеличение левого желудочка у больного с цианозом (синюшностью).

На рентгенограмме находят изменения в легких. При ангиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие и наблюдают перемещение контрастированной крови в левое предсердие (в норме в правый желудочек), затем в аорту и легочную артерию. В области расположения правого желудочка сердца находится «светлый треугольник».

Лечение

Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия.

Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до20%.

Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.

Источник: https://cardiology.eurodoctor.ru/congenital_malformation/atresia_tricuspid_valve/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector