пн-пт 08:00-17:00
   (495) 522-17-17

Что такое сурдомутизм, глухонемота, передается ли по наследству?

Как известно, глухонемота бывает либо врожденной, либо приобретенной.Сурдомутизм, глухонемота: что это такое, симптомы, передается ли по наследству

В последнем случае часть речи у детей будет сохранена, поскольку ребенку удалось запомнить окружающие звуки, и он будет пытаться их повторить.

Передается ли врожденная глухонемота по наследству?

Врожденная глухонемота представляет собой нарушение в развитии органа слуха, вследствие чего не развивается и речь. Другими словами, первичным нарушением является именно глухота, а немота развивается вторично, не как результат дефектов органа речи, а по причине отсутствия слуха.

Надо сказать, что первые несколько лет жизни в плане развития речи являются решающими. Если, малыши утрачивают способность слышать до 2-3 летнего возраста, то соответственно не могут научиться говорить. Для формирования нормальной речи слух должен работать достаточно хорошо.

На развитие врожденной глухоты оказывают влияние многочисленные факторы. К примеру, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания (такие, как корь, брюшной тиф, энцефалит и прочие). Особую опасность представляют врожденные инфекции, передающиеся ребенку от матери в ходе внутриутробного развития (пресловутые краснуха и герпес, а также ВИЧ).

Вне всякого сомнения, приводят к описываемому заболеванию и токсические поражения материнского организма алкоголем, наркотиками и промышленными токсинами.

Определенный вклад в развитие патологии вносят нейродегенеративные расстройства, а также такие перинатальные факторы как недоношенность, сепсис, асфиксия, малый вес при рождении и др.

Определенно многих, страдающих данным недугом интересует вопрос: а не передается ли глухонемота по наследству? Тут стоит сказать, что патологическая наследственность составляет 50% всех причин.

Как правило, на предрасположенность ребенка к глухонемоте указывает факт наличия этой болезни у одного из родителей. Кроме того, замечено, что описываемое состояние нередко встречается у детей, рожденных от супругов-родственников. При этом необходимо понимать, что ген глухонемоты может наследоваться как по рецессивному, так и по доминантному признаку.

К генетически причинам глухоты и как следствие этого немоты приписывают также синдромы Тернера и Клайнфельтера.

Приобретенная форма глухонемоты

Приобретенная форма болезни встречается гораздо чаще, нежели наследственная глухонемота.

Причиной ее может стать родовая травма, к примеру, сдавление головки ребенка в узком тазе матери или применение акушерами щипцов, могущих повредить центральную нервную систему и отрицательно сказаться на слухе.

Способствуют развитию приобретенной глухонемоты осложнения после воспалительных (менингит, отит и др.) или не долеченных инфекционных заболеваний (скарлатина, герпес и прочие).

Влияние лекарственных средств, оказывающих ототоксичный эффект, длительное действие громкого шума и кровоизлияния в среднем ухе также могут выступать в качестве причин глухонемоты.

Сурдомутизм, глухонемота: что это такое, симптомы, передается ли по наследству

Профилактика глухонемоты должна начинаться еще до периода беременности. Во избежание неприятных последствий будущим родителям следует вести жизнь без вредных привычек, следить за питанием, соблюдать здоровый образ жизни. А задача врачей вовремя распознать заболевания, последствиями которых может явиться потеря слуха.

В заключении стоит отметить, что использование термина «глухонемой» требует определенных оговорок. Глухота – это дефект, характеризующийся стойкостью, тогда как обусловленное глухотой отсутствие речи преодолевается путем специального обучения.

В результате и глухонемой ребёнок постепенно овладевает речью, оставаясь при этом глухим. В то же самое время термин «глухонемой» довольно часто применяется и в отношении тех, кто уже овладел словесной речью и, по сути, являются только глухим.

Источник: https://med-pomosh.com/?p=3546

Генетика деменции: что и как передается по наследству

Сурдомутизм, глухонемота: что это такое, симптомы, передается ли по наследству Сурдомутизм, глухонемота: что это такое, симптомы, передается ли по наследству

В странах, где развита система раннего выявления деменции, у каждого четвертого человека старше 55 лет есть близкий родственник с этим диагнозом. Поэтому вопрос о наследственном характере деменции сегодня весьма актуален. Это один из распространенных вопросов, который задают врачу ухаживающие родственники. Каждого, кто столкнулся с этим заболеванием в своей семье, интересует, может ли оно передаваться по наследству и какова вероятность передачи от родителей детям.

Генетика – одна наиболее бурно развивающихся наук 21 века. Поэтому с каждым годом ученые всё дальше продвигаются в получении ответа на этот вопрос.

Специалисты подтвеждают, что гены – фрагменты ДНК, через которые родители передают своим детям наследственные признаки, – могут играть заметную роль в развитии деменции, однако подчеркивают, что в большинстве случаев воздействие генов носит не прямой, а опосредованный характер.

По сути, наследственная предрасположенность – лишь часть пестрой мозаики из десятков факторов, ведущих к развитию нарушений памяти и мышления.

Они могут задавать повышенную вероятность запуска негативных процессов, однако параллельная коррекция других факторов (например, здоровый образ жизни: физическая активность, рациональное питание, отказ от вредных привычек), может нивелировать это влияние. Но обо всем по порядку.

Что такое ген?

Гены – это фрагмнты ДНК, в которых заложены инструкции для нашего организма: как он должен развиваться и как поддерживать свое существование. Такие инструкции можно найти почти в любой клетке нашего организма. Обычно каждый человек несет в себе две копии каждого гена (от матери и от отца), упакованные в парные структуры – хромосомы.

Современная наука насчитывает около 20 000 генов. В целом, гены всех людей похожи, и потому наши тела устроены приблизительно одинаково и работают сходным образом. В то же время каждый организм уникален, и за это тоже отвечают гены, точнее – незначительные отличия, которые между ними можно найти.

Различия бывают двух видов. Первый вид называют вариативностью. Варианты – это разновидности генов, не содержащие дефектов и других аномалий.

Они отличаются некоторыми нюансами, которые играют свою роль в том, как работает наш организм, однако не приводят к патологическим отклонениям в этой работе.

От них может зависеть вероятность развития той или иной болезни, однако их влияение не носит определяющий характер. Второй вид называется мутацией. Влияние мутации более существенно и может нести вред для организма.

В некоторых случаях отдельная характеристика организма может быть вызвана мутацией в одном-единственном гене. Пример тому – болезнь Гентингтона. Человек, унаследовавший мутированную версию гена, отвечающую за болезнь Гентингтона, обречен на развитие этой болезни в определенном возрасте.

К деменции могут вести оба пути.

Крайне редко встречаются случаи прямого наследования генной мутации, ведущей к развитию деменции. Гораздо чаще заболевание определеяется сложным сочетанием наследтсвенных факторов между собою и с условиями среды/образом жизни человека. Так или иначе генный фактор всегда играет определенную роль при деменции любого происхождения.

Есть генетические варианты влияющие на нашу предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или к нарушениям обмена веществ, а через это опосредованно повышают риск развития деменции.

Впрочем, эти предрасположенности могут не проявить себя, если их носитель ведет здоровый образ жизни и не подвергается негативном воздействию внешней среды.

Вопреки распространенному мнению, влияние генов на развитие деменции не является определяющим.

Теперь от общих слов обратимся к наиболее распространенным причинам деменции и посмотрим, как каждая из них связана с наследственностью. К таким причинам относятся болезнь Альцгеймера, нарушения мозгового кровообращения, болезнь диффузных телец Леви и лобарная лобно-височная дегенерация.

Болезнь Альцгеймера

По-видимому, наиболее основательно изучена сегодня генетика болезни Альцгеймера – самой распространенной причины деменции. Предрасположенность к этому заболеванию может наследоваться обоими способами: моногенным (через единственный мутированный ген) либо полигенным (через сложную комбинацию вариантов).

Семейная форма болезни Альцгеймера

Случаи моногенного варианта болезни Альцгеймера очень редки. Сегодня в мире насчитывается менее тысячи семей, в которых болезнь передается от родителей детям.

Если один из родителей является носителей мутированного гена, у каждого из его детей вероятность унаследовать этот ген будет составлять 50%.

В этом случае внешние симптомы болезни Альцгеймеар, как правило, начинают развиваться довольно рано: уже после 30 лет (напомним, что ненаследственные формы обычно дают о себе знать не раньше 65 лет).

Семейная форма болезни Альцгеймера обычно связана с мутацией одного из трех генов: ген белка предшественника амилоида (APP) и два гена пресенилина (PSEN-1 и PSEN-2). Из этих трех наиболее распространенной (приблизительно 80% всех зарегистрированных случаев) является мутация гена пресенилин-1 на хромомсоме 14 (более 450 семей). Симптомы в этом случае появляются уже в возрасте 30 лет.

Второй по распространенности выступает мутация в гене APP на хромосоме 21 (около 100 семей). Эта мутация непосредственно влияет на производство бета-амилоида – белка, отложения которого ученые считают основным фактором развития болезни Альцгеймера.

Около 30 семей во всем мире имеют мутацию в гене PSEN-2 на хромосоме 1, вызывая семейную болезнь Альцгеймера, которая может начаться позже, чем для PSEN-1.

Здесь следует отметить два момента. Во-первых, ученым могут быть известны далеко не все случаи семейных вариантов болезни Альцгеймера в связи с тем, что в мире осталось еще немало уголков, где наука и система здравоохранения развиты недостаточно.

Во-вторых, в нескольких семьях с явными признаками семейной формы болезни Альцгеймера ни одной из названных мутаций не обнаружено, что позволяет предположить существование других, еще не известных ученым мутаций. В-третьих, даже тогда, когда болезнь Альцгеймера начинает очень рано, в возрасте 30 лет, речь может идти не о форме с семейным характером наследования.

Для такого возраста вероятность семейной формы составляет примерно 10%, тогда как в среднем на семейную форму приходится менее 1%.

Гены, повышающие риск развития болезни Альцгеймера

Подавляющее большинство людей с болезнью Альцгеймера наследуют ее от родителей совсем иначе — через сложную комбинацию разных варинантов множества генов. Это образно можно сравнить с с причудливыми узорами в калейдоскопе, при каждом повороте появляется новый рисунок. Поэтому болезнь может пропустить поколение, либо появляться словно из ниоткуда, либо вообще не передаваться.

В настоящее время ученые выяввили более 20 вариантов генов (или фрагментов ДНК), которые в той или иной степени влияют на шансы заболеть болезнью Альцгеймера.

В отличие от мутированных генов семейной формы, все эти варианты не обусловливают жестко развитие болезни Альцгеймера, но лишь незначительно увеличивают либо снижают риск.

Всё будет зависеть от их взаимодействия с другими генами,  а также с такими факторами, как возраст, условия окружающей среды, образ жизни. Как уже отмечалось, полигенная форма обычно проявляет себя уже в пожилом возрате, после 65 лет.

Самый известный и наиболее изученный ген, повышающий риск развития болезни Альцгеймера называется аполипопротеином E (APOE). Этот ген обнаружен на хромосоме 19. Одноименный белок APOE играет роль в обработке жиров в организме, включая холестерин.

Ген APOE существует в трех вариантах, обозначаемых греческой буквой эпсилон (e): APOE e2, APOE e3 и APOE e4. Поскольку каждый из нас – носитель пары генов АРОЕ, то здесь возможны шесть разных комбинаций: e2/e2, e2/e3, e3/e3, e2/e4, e3/e4 либо e4/e4.

Риск зависит от того, какая комбинация выпала нам.

Самый неблагоприятный вариант – носительство сразу двух вариантов APOE e4 (по одному от каждого родителя). Ученые полагают, что такая комбинация встречается приблизительно у 2% населения земного шара.

Увеличение риска – примерно в 4 раза (по некоторым данным – в 12), но поверьте – это далеко не 100% вероятность.

Для тех же, кто унаследовал только одну копию е4 в сочетании с другим вариантом (это примерно четверть всех людей) риск развития болезни Альцгеймера увеличивается примерно в 2 раза. Первые симптомы у носителей гена е4 могут появляться до 65 лет.

Наиболее распространенная комбинация – два гена е3 (60% всех людей). В этом случае ученые оценивают риск как средний. Приблизительно каждый четвертый носитель такой комбинации страдает от болезни Альцгеймера, если доживет до 80 лет.

Самый низкий риск – у носителей варианта е2 (11% наследуют одну копию и лишь не более половины процента – две. 

Данные по России стали известны недавно, после публикации результатов исследования, проведенного медико-генетическим центром Genotek. Для исследования были использованы результаты проведенных с 1 ноября 2016 г. про 1 июля 2017 г. ДНК-тестов мужчин и женщин в возрасте от 18 до 60 лет (общее количество исследование – 2,5 тыс.).

Так у 75% россиян был выявлен нейтральный генотип e3/e3, не ассоциированный с повышенным или пониженным риском развития болезни Альцгеймера.  20% россиян имеют генотипы е3/е4 и e2/e4 гена APOE, повышающие вероятность развития болезни в пять раз, а у 3% россиян был выявлен генотип е4/е4, повышающий эту вероятность в 12 раз.

Наконец, у 2% «счастливчиков» был обнаружен генотип e2/e2, ассоциированный с понижением риска развития болезни Альцгеймера.

Долгое время ни с какими другими генами, кроме APOE, ученые вероятность развития болезни Альцгеймера с поздним началом не связывали.

Однако в последние годы благодаря бурному развитию генетики были обнаружены еще несколько генов, чьи варианты связаны с повышенным либо пониженным риском развития болезни Альцгеймера.

Их влияние на развитие болезни Альцгеймера еще ниже, чем у АРОЕ, а их названия ничего не скажут широкой аудитории, но мы всё равно их перечислим: CLU, CR1, PICALM, BIN1, ABCA7, MS4A, CD33, EPHA1 и CD2AP.

Они играют определенную роль в склонности носителя к развитию воспалений, к проблемам иммунной системы, метаболизма жиров, и через это сказываются на шансов появления симптомов болезни Альцгеймера. Сами исследователи полагают, что список этот может быть существенно расширен в будущем.

Таким образом, если одному из членов вашей семьи (дедушке, бабушке, отцу, матери, родному брату или сестре) был поставлен диагноз болезни Альцгеймера с поздним началом, ваши шансы на развитие этой болезни несколько повышаются по сравнению с теми, у кого в семейной истории нет пациентов с болезнь Альцгеймера.

Повышение общего риска в данном случае незначительно, и оно может быть компенсировано здоровым образом жизни. Несколько выше риск в случае, когда болезнь Альцгеймера диагностирована у обоих родителей. В этом случае риск развития болезни Альцгеймера после 70 лет будет составлять приблизительно 40% (Jayadev et al.2008).

Сосудистая деменция

Нарушения мозгового кровообращения – вторая по распространенности причина деменции.

Семейная сосудистая деменция

Как и в случае с болезнью Альцгеймера, сосудистой деменции, вызванная мутацией гена, — крайне редкий случай. К таковым можно, например, отнести аутосомно-доминантную артериопатию мозга с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией, которая возникает при мутации в гене под названием NOTCH3.

Гены, повышающие риск развития сосудистой деменции

Во-первых, в некоторых исследования было показано, что модификация гена APOE e4 может повышать риск развития сосудистой деменции, но этот риск ниже, чем для болезни Альцгеймера. Понижает ли риск носительство APOE e2, пока не ясно.

Во-вторых, ученые выявили несколько генов, которые влияют на склонность пациента к высокому уровеню холестерина, повышенному артериальному давлению или диабету второго типа. Каждое из этих состояний может выступать фактором развития сосдистой деменции в пожилом возрасте.

Семейная история инсульта или болезни сердца также может повышать риск, однако в целом, по мнению специалистов, в развитии сосудистой деменции гены играют гораздо меньшую роль, чем в развитии болезни Альцгеймера.

Для деменции, связанной с нарушениями мозгового кровообращения, более важную роль играет образ жизни: в частности диета и физические упражнения.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

В генезе лобно-височной деменции – особенно её поведенческой формы (семантическая реже) – гены играют наиболее заметную роль.

Семейная лобно-височная деменция

Около 10-15% людей с ЛВД имеют выраженную семейную историю – наличие не менее трех родственников с аналогичным заболеванием в ближайших двух поколениях.

Еще примерно столько же (около 15%) имеют менее выраженную историю, возможно даже с деменцией другого типа.

Около 30% всех случаев ЛВД обусловлено мутацией в единственном гене, и таких генов известно поменьшей мере восемь, включая весьма редкие мутации.

Чаще всего причиной ЛВД выступают три гена с мутацией: C9ORF72, MAPT и GRN. Есть определенные различия в том, как они себя проявляют. Например, C9ORF72 вызывает не только ЛВД, но и болезнь моторного нейрона.

Как и в семейных случаях болезни Альцгеймера, вероятность унаследовать дефектный ген от одного из родителей составляет 50%, и в случае наследования вероятность развития болезни – 100% (исключение составляет ген C9ORF72, по не ясным для науки причинами при его наследовании болезнь развивается не всегда).

Гены, повышающие риск развития ЛВД

Хотя основное внимание ученых сосредоточено на моногенных случаях ЛВД, в последние годы ведется поиск полигенных вариантов. В частности, был обнаружен ген под названием TMEM106B, чьи варианты опосредованно влияют на вероятность развития болезни.

Деменция с тельцами Леви

Генетика деменции с тельцами Леви (ДТЛ) – наименее изученная тема. Некоторые авторы немногочисленных исследований осторожно предполагают, что наличие пациента с ДТЛ среди ближайших родственников может немного увеличивать риск развития этого вида деменции, однако окончательные выводы пока делать рано.

Семейные случаи деменции с тельцами Леви

Такие случаи известны науке. В нескольких семьях было выявлена жесткая схема наследования, однако мутация гена, отвечающего за эту схему таки не была идентифицирована.

Гены, повышающие риск развития ДТЛ

Предполагается, что вариант APOE e4 является самым сильным генетическим фактором риска для ДТЛ, как и для болезни Альцгеймера. Варианты двух других генов, глюкоцереброзидазы (GBA) и альфа-синуклеина (SNCA) также влияют на риск развития ДТЛ.

Альфа-синуклеин – основной белок в телах Леви. Гены GBA и SNCA также представляют собою факторы риска для болезни Паркинсона.

Болезнь диффузных телец Леви, болезнь Альцгеймера и болезнь Паркиносна имеют общие черты – как с точки зрения патологических процессов, так и по своей симптоматике.

Другие причины

Среди менее распространенных причин деменции с сильной генетической составляющей могут быть отмечены синдром Дауна и болезнь Гентингтона .

Болезнь Гентингтона относится к наследственным заболеваниям, вызываемым мутацией в гене HTT на хромосоме 4. Симптомы болезни Гентингтона включают когнитивные нарушения, которые могут достигать степени деменции.

Приблизительно у каждого второго пациента с синдромом Дауна, доживающего до 60 лет, развивается болезнь Альцгеймера. Повышенный риск связан с тем, что у большинства пациентов есть лишняя копия хромосомы 21, а это значит – лишняя копия гена белка-предшественника амилоида, находящегося с этой хромосоме. Этот ген связан с риском развития болезни Альцгеймера.

Стоит ли проходить генетическое тестирование?

Большинство врачей не рекомендуют.

Если говорить о полигенном наследовании (как наиболее распространенном), то из всех генов лишь АРОЕ ε4 существенно увеличивает риск развития деменции (до 15 раз в гомозиготном варианте), но даже если очень не повезет и будет выявлен именно этот вариант, точность прогноза будет слишком далека от 100%. Верно и обратное: если же ген не обнаружен, это не дает гарантий от развития болезни. Тестирование, таким образом, не позволяет делать прогноз с необходимым уровнем определенности.

Источник: https://memini.ru/glossary/29458

Глухота (глухонемота)

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Глухонемота – это врожденное или приобретенное отсутствие слуха, которое приводит к немоте.

Глухота – это первичное нарушение, следствием которого является немота – вторичное нарушение, ведь немота – это не дефект органов речи, а результат отсутствия слуха. Как правило, дети теряют слух до 2-3 лет, что препятствует их обучению говорить.

Чтобы у ребенка сформировалась нормальная речь, его слух должен быть неповрежденным. Именно первые три года жизни считается решающими в развитии речи. Потеря слуха по любой причине в этот ответственный период развития приводит к недостаткам речи.

В случае, когда ребенок утратил слух в дошкольном возрасте (5-7 лет), то приобретенная речь не теряется, поскольку у него уже закрепились речевые навыки.

Сурдомутизм, глухонемота: что это такое, симптомы, передается ли по наследству

Глухота бывает двух видов: врожденная и приобретенная. При приобретенной форме, часть речи у детей сохранена, поскольку ребенок запомнил окружающие звуки и пытается их повторить. Глухонемота – результат недоразвития органа слуха, или следствие заболеваний ушей.

Глухонемота может быть осложнением после перенесенной болезни. При этом слух понижается до той степени, когда ребенок не слышит разговорной речи, после чего речь не развивается. Врожденная глухота – это неправильное развитие органа слуха.

На появление врожденной глухоты влияют следующие факторы:

  • Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, например, корь, краснуха, эпидемический менингит, энцефалит, брюшной тиф, средний отит и т.д.
  • Врожденные инфекции, которые передались ребенку от матери во время внутриутробного развития – токсоплазмоз, краснуха, герпес, ВИЧ;
  • Патологическая наследственность. Указывает на предрасположенность ребенка, если заболевание имеется у одного из родителей. Генетические причины составляют 50%, и могут быть результатом генетического синдрома Тернера, синдрома Клайнфельтера.
  • Глухонемота часто встречается у детей, рожденных в браках, где супруги являются родственниками.
  • Черепно-мозговая травма.
  • Перинатальные факторы: недоношенность, низкий вес при рождении, асфиксия, тяжелая гипербилирубинемия и сепсис.
  • Черепно-лицевые аномалии или любой синдром, связанный с нейросенсорной тугоухостью.
  • Нейродегенеративные расстройства.
  • Отравление организма матери тяжелыми токсинами – алкоголь, наркотики, промышленные токсины.

Приобретенная глухота встречается чаще, нежели врожденная. Она появляется по ряду причин, к которым относятся:

  • Родовая травма. Внутриутробное развитие ребенка могло быть нормальным, но во время прохождения через родовые пути существует риск получения травмы, к примеру, сдавления головки при узком тазе, применение акушерами щипцов (могут повредить центральную нервную систему и отразиться на слухе).
  • Повреждение центральной нервной системы и кровоизлияния в среднем ухе.
  • Осложнения после воспалительных заболеваний, таких как менингит, лабиринтит, отиты, корь, скарлатина,  эпидемический паротит,  болезнь Меньера и другие.
  • Осложнения недолеченных инфекционных заболеваний (сифилис, герпес и другие).
  • Невриномы слухового нерва (доброкачественные и обычно медленно растущая опухоли).
  • Длительное воздействие громкого шума.
  • Хронические ушные инфекции.
  • Слуховая нейропатия (нарушение передачи сигнала от внутреннего уха к мозгу).
  • Влияние ототоксичных медикаментозных преапратов.
  • Пресбиакузис – нарушение в виде потери слуха, которое происходит постепенно по мере взросления. Как правило, ребенок не слышит высокочастотные звуки, например, ему трудно услышать щебетание птиц на улице или звонок телефона. Но этот ребенок может ясно слышать низкие тона, к примеру, звук грузовика. Пресбиакузис чаще всего поражает оба уха одинаково. Поскольку процесс потери слуха постепенный, дети с пресбиакузисом не понимают, что их слух снижается, только родители могут начать тревожиться, обратив внимание на определенную симптоматику в виде частых переспрашиваний или рассеянного внимания ребенка.

Глухота является частичной или полной потерей слуха (может сопровождаться немотой). Нормальный диапазон восприятия звука 0-20 децибел (дБ), при восприятии шепотом – 30 дБ, в 50 дБ измеряются средние домашние шумы и в 60 дБ – разговорная речь. Болевой порог начинается со 140 дБ. Потеря слуха измеряется в децибелах (дБ) по следующей шкале:

25-39 дБ – не слышит шепот (легкая степень). 40-69 дБ – не слышит разговорной речи (средняя степень). 70-94 дБ – не слышит крика (тяжелая, или глубокая, степень).

Более 95 дБ – не может слышать звуки, которые были бы болезненными для человека с нормальным слухом.

Детям с легкой потерей слуха трудно распознавать речь, в частности, в шумной обстановке. Дети со средней глухотой испытывают трудности при восприятии речи без слухового аппарата. Дети с глубокой глухотой распознают речь посредством чтения по губам, даже со слуховым аппаратом. При глубокой степени дети могут общаться только с помощью чтения по губам и языка жестов.

Есть три типа потери слуха:

  • Проводящая потеря слуха: проявляется у 4% всех детей школьного возраста. Почти все случаи из-за отитов. Звуки, воспринимаемые мозгом снижаются, но, как правило, не искажаются.
  • Нейросенсорная тугоухость: проявляется у 0,3 % всех школьников. Снижается восприятие звуков мозгом, что приводит к их искажению. Степень искажения не зависит от степени потери слуха.
  • Смешанная потеря слуха имеет признаки как проводящей, так и нейросенсорной тугоухости.

Потеря слуха может быть результатом повреждения или сбоев в любой части слухового аппарата от простой серы, блокирующей ушные каналы до изменений в сенсорных клетках улитки.

Потеря слуха происходит в основном, когда внутреннее ухо или слуховой нерв повреждены, либо, когда звуковые волны не могут достичь внутреннего уха.

При отсутствии своевременного лечения, проблемы со слухом только усугубляются.

У младенцев достаточно сложно определить глухоту, поскольку все дети плачут и кричат, но по мере взросления у глухих детей речевой импульс  исчезает.

У детей с неполной глухотой наблюдаются нарушения речи, поведенческие проблемы. У детей с врожденной потерей слуха имеются и физические признаки нарушений: дыхание через рот, кашель, появляются такие заболевания как серозный средний отит, аденоидальная гипертрофия.

Еще один распространенный признак – шум в ушах, обычно описывается как звон в ушах. Звук может быть мягким или громким, высокого или низкого тона. Звон в ушах является симптомом, указывающим на нарушения в слуховой системе, которая включает слуховой нерв, соединяющий внутреннее ухо с мозгом, и те части мозга, которые участвуют в процессе звука.

Глухонемые дети имеют расстройства функций вестибулярного аппарата, они легко теряют равновесие, особенно это наблюдается в темноте или, когда они закрывают глаза. Чаще всего у глухонемых детей шаркающая походка, это происходит по причине отсутствия слухового контроля.

Речь у глухонемых детей неблагозвучна, монотонна, в ней нет модуляций, она скандирована, дети ставят неправильно ударения, не могут контролировать громкость речи (изменения тональности). Ведь речь может правильно развиваться только тогда, когда ребенок слышит. У детей наблюдается нехарактерная мимика.

Обследовать ребенка рекомендовано как можно раньше, это поможет частично избежать немоты. Доктора проводят дифферинциальный анализ, наблюдают за поведением ребенка.  Также проводят ряд исследований и специальных тестов:

  • Тест на слуховой ответ ствола мозга
  • Аудиометрия – измерение остроты слуха.
  • Тимпанометрия – исследование функций среднего уха.
  • МРТ или КТ – проводится для выявления основной причины потери слуха.
  • Хромосомные исследования – проводятся для поиска конкретных генетических синдромов.
  • Дифференциальная диагностика.

Реабилитация является единственным способом лечения. В прошлом эти дети учили общаться с помощью языка жестов, теперь цель лечения – восстановить слух.

Возможные методы лечения включают слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты, специальную подготовку, применение определенных лекарств, и хирургию.

Отметим, что половину всех случаев глухоты и нарушений слуха можно избежать с помощью профилактики, ранней диагностики и реабилитации.

В лечении очень важно выявить первопричину, которая и спровоцировала появление глухоты.

Во время лечения доктор обращает внимание на возраст больного, степень потери слуха, анализирует возможную наследственность у родителей, а также другие факторы, которые могли бы вызвать глухоту. Во время лечения родные должны всячески поддерживать детей, консультационно и информативно.

Для того чтобы ребенок мог полноценно адаптироваться в обществе применяются слуховые аппараты, при помощи которых они могут развивать навыки аудирования и устной речи.

Слуховые аппараты применяются у детей в качестве альтернативы хирургическому вмешательству, когда хирургическое вмешательство противопоказано или не приемлемо.

Слуховые аппараты, как правило, рекомендуют детям с синдромом Дауна и экссудативным средним отитом и др.

Одним из способов лечения врач может предложить – кохлеарные имплантаты. Рекомендованы в качестве операции детям с тяжелой глубокой глухотой, которые не смогли улучшить слух при помощи слуховых аппаратов.

В курс лечения введены посещения ребенком специальных занятий, где он учится чтению по губам, а также изучает язык жестов, который представляет собой визуальный язык с помощью ручных форм, выражения лица, жестов и языка тела. Это язык с уникальным словарем. На занятиях дети изучают письменность. Кроме того детям с неполной потерей слуха необходимо посещать занятия по логопедии.

В некоторых случаях детям назначаются так называемые усилители – устройства, которые увеличивают громкость звука. Они крепятся за ухом (но эти устройства не достаточно мощны для больных с серьезными нарушениями) или внутри.

Ещё одним способом лечения является операция по прямой костной проводимости. Этот тип операции применяется у больных с проводящей и смешанной потерей слуха. Во время операции проводится фиксация титановых имплантатов, к уху крепится внешний звуковой процессор. Таким образом, звук, проводиться через кость, а не через среднее ухо. Преимущества такой процедуры лучшее качество звука.

Профилактика глухонемоты начинается с беременности женщины, ещё в женской консультации, когда будущая мама становится на учет.Врачи следят за всеми нарушениями и патологиями во время беременности и предупреждают о последствиях. Задача докторов  вовремя диагностировать заболевание, последствиями которого является глухонемота.

Чтобы избежать неприятных последствий будущие родители должны вести благополучную жизнь – отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, следить за питанием.

Глухонемота не поддается полному излечению, поэтому дети больные этим недугом, проходят специальное обучение, где их учат членораздельной речи (артикуляционным движениям). При обучении группа детей состоит из 7-10 человек, чтобы педагог мог уделить внимание каждому ребенку. Изучив жесты детям легче общаться с окружающими людьми.

Цель лечения и профилактики глухонемоты – сделать детей говорящими, а их жизнь полноценной, как у слышащих детей.

  • Отоларинголог
  • Педиатр
  • ЛОР
  • Сурдолог
  • Логопед

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Глухоты (глухонемоты), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2594

Сурдомутизм

Сурдомутизм — это функциональное нарушение слуха и речи. Сурдомутизм носит временный характер. В основе сурдомутизма лежит процесс охранительного торможения в коре головного мозга на сверхсильные раздражители (выстрел, взрывная волна, психическая травма).

Явления сурдомутизма обычно быстро проходят под влиянием растормаживающего (психотерапевтического) лечения, а иногда и без лечения.

Иногда сурдомутизм принимает затяжной характер и требует вмешательства психоневролога и оториноларинголога, а также логопеда и сурдопедагога.

Сурдомутизм встречается и у больных с повреждением барабанной перепонки, однако в 2,5 раза реже, чем при целой перепонке. Глухота без мутизма обнаружена в обеих группах примерно с одинаковой частотой.

Преобладание сурдомутизма в группе без повреждения перепонки, по нашему мнению, объясняется отчасти тем, что в нее входят часто психогенные формы сурдомутизма. Примерно у трети контуженых обнаружены симптомы поражения центральной нервной системы и в особенности вегетативной; в 12% имелось заметное нарушение психики.

У части контуженных неврологические симптомы отмечались наряду с поражением слуховой функции, но нередко они превалировали в клинической картине болезни и определяли ее исход.

Если рассматривать клинику контузионного поражения в динамике, то можно отметить три вида течения.

Первый вид характеризуется тем, что на всем протяжении болезни превалируют симптомы со стороны центральной нервной системы и психики; симптомы же со стороны уха отходят на второй план и обусловлены преимущественно общим состоянием больного.

При втором виде общая симптоматика выражена лишь в раннем периоде, а затем превалируют симптомы поражения среднего и внутреннего уха. При третьем виде на всем протяжении болезни сосуществуют в той или иной связи и взаимозависимости выраженные симптомы поражения центральной нервной системы и уха.

Сурдомутизм представляет собой, по данным комплексных клинических исследований (с участием невропатолога, психиатра, физиолога), далеко не однородное страдание. Нередко за сурдомутизм принимали общую заторможенность, апатию, нежелание больного вступать в разговор.

Многие контуженые с диагнозом сурдомутизма начинали говорить и слышать после легкой активизации их путем настойчивых расспросов и некоторого подбадривания.

Некоторые больные так и объясняли свой «сурдомутизм»: не хотелось говорить, так как это требует известного напряжения, как не хотелось вообще что-либо делать.

Безучастное отношение больных к окружающему и замкнутость, видимо, и послужили поводом для неправильного утверждения, что для контузионной глухоты в целом характерно в отличие от органической глухоты отсутствие стремления и попыток понять разговор по губам, по выражению лица говорящего.

Такое положение имеется, но лишь при невротической глухоте и аггравации. Контуженый, находящийся в заторможенном состоянии, очень редко указывает жестами на отсутствие слуха и речи. В этом мы усматриваем ценный дифференциально-диагностический признак между состоянием общей заторможенности и невротической глухотой или аггравацией.

Исследование электрических потенциалов мозга показало, что в ранней стадии после контузии часто отсутствует реакция со стороны коры мозга не только на звуковое раздражение, но и на болевое, световое и т. д.

Ритм волн не изменялся, когда к больному обращались с вопросом, давали ему читать, зажигали лампочку и т. д. О патологическом состоянии коры мозга в тяжелых случаях контузии говорит также появление на энцефалограмме медленных волн частоты 1—2—3 кол/сек.

При улучшении общего состояния эти медленные волны исчезают и появляется нормальный ритм волн (П. И. Шпильберг, 1944).

Оценивая результаты исследования слуха и электроэнцефалографии у контуженых (1947), Н. М. Асписов приходит к выводу, что взрывная волна может вызвать патологические изменения как в периферической части анализатора, так и в корковой.

Глухота при сурдомутизме может быть в первый период связана с оглушением или торможением слуховой коры мозга либо с преходящими дислокационными изменениями во внутреннем ухе. В свою очередь мутизм может быть обусловлен расстройством координации в речевом и дыхательном механизме. Характерными при этом являются активные попытки говорить и невозможность произносить звуки.

Источник: http://www.medical-enc.ru/17/surdomutizm.shtml

Всё о слухе и глухоте. Слуховой аппарат и нарушение слуха

  • людям, имеющим родственников с нарушениями слуха
  • молодым семьям, имеющим детей или планирующим деторождение
  • молодым людям, не исключающим в перспективе возможность брака и рождения детей
  • всем интересующимся

Здесь очень кратко изложено то, что нужно знать всем о нарушениях слуха (причины, последствия, возможности лечения и профилактики). Обратите внимание на важность именно профилактических моментов. Вспомните, о чем говорит мудрость предков: предупрежден — значит вооружен!

Общение автора с пациентами показало, что их осведомленность в вопросах, касающихся нарушений слуха часто бывает крайне малой. При этом речь идет не о специальных медицинских познаниях, а об информации, необходимой каждому человеку. Отсутствует такая информация и в популярных изданиях, поэтому сама по себе проблема дефицита знаний о нарушениях слуха, по-видимому, не разрешится.

Вторая, не менее важная, причина — не такая уж редкая встречаемость нарушений слуха среди населения. При чем в настоящий момент не видно предпосылок к снижению частоты расстройств слуха. К примеру, до сих пор не везде проводится вакцинация против краснухи.

Из-за этого множество женщин переносит эту инфекцию на ранних сроках беременности, а это может закончиться рождением ребенка с неизлечимой глухотой. Не проста ситуация и с наследственной глухотой.

Анализ распространенности и частоты этой патологии приводит к серъезным выводам: среди любых ста человек есть хотя бы один носитель гена наследственной глухоты!

Есть еще масса причин, по которым проблема нарушений слуха должна быть признана важной.

В медицине этими терминами называют разное по степени тяжести снижение слуха. Слух может быть снижен легко, умеренно, средне и тяжело (вплоть до полной его потери).

Для взрослого человека это ограничение трудоспособности (от потери любимой работы до полной инвалидности), трудности в общении и повседневной жизни.

Гораздо серьезнее последствия снижения слуха у маленького ребенка. Дети учатся говорить, подражая услышанному от взрослых, поэтому хороший слух — обязательное условие нормального психо-речевого развития малыша.

Слабослышащий ребенок часто отстает от сверстников в умственном развитии, ему трудно учиться в школе, неминуемы сложности в общении, выборе будущей профессии. Глубокая глухота без лечения в раннем детстве приводит к немоте и инвалидности.

Именно поэтому проблема детской глухоты и тугоухости стоит особенно остро.

Какой может быть глухота?

Различают глухоту врожденную и приобретенную после рождения. Разница между этими типами глухоты и тугоухости в том, что при врожденных формах нарушается формирование органов слуха у зародыша, а приобретенные формы — это последствия повреждения нормально сформированных органов слуха разными неблагоприятными воздействиями.

Еще выделяют наследственную и ненаследственную глухоту и тугоухость. Наследственные формы могут передаваться от предков к потомкам из поколения в поколение.

Какие типы глухоты встречаются чаще всего?

Если рассматривать нарушения слуха у детей, то окажется, что половина (!) всех случаев глухоты и тугоухости приходится на наследственные формы, примерно одна четверть случаев — на ненаследственные формы, и в оставшейся четверти случаев причины глухоты неизвестны.

У ученых есть все основания полагать, что среди случаев нераспознанной глухоты примерно половина опять-таки имеет наследственное происхождение. Таким образом, из каждых ста слабослышащих детей примерно шестьдесят малышей унаследовали нарушения слуха от родителей.

Как это может случиться — будет объяснено дальше.

Если нарушения слуха появились уже у взрослого, или даже пожилого человека, то, вероятнее всего, это приобретенная глухота или тугоухость. Хотя и не всегда.

Какие причины вызывают глухоту и тугоухость?

Причины приобретенной глухоты и тугоухости — повреждение нормально развитых органов слуха разными неблагоприятными факторами (инфекционные болезни, опухоли, травмы уха и головного мозга, токсичные для слуховых органов химические вещества, в том числе и лекарства, шумовая травма и т.д.).

Причины врожденной ненаследственной глухоты — повреждение органов слуха зародыша. Обычно такая глухота — результат воздействия на плод во время беременности инфекции (краснуха, сифилис, цитомегалия и др.), химических веществ, радиации и т.д. Такая глухота из по наследству не передается.

Причины врожденной наследственной глухоты — поломки в генах, несущих информацию о развитии органов слуха зародыша. Чаще всего эти поломки имеются уже в организме родителей, ребенок только наследует их от матери и отца. Наследственная глухота может передаваться от родителей к детям и дальше, из поколения в поколение.

В чем коварство наследственной глухоты?

Об этом нужно поговорить особо. Как уже указывалось, в 60% случаев дети унаследовали глухоту от своих родителей. Грустно, но, к сожалению — это правда.

«Как же так? Ведь у нас нет нарушений слуха, при чем же здесь наследственность?» — могут спросить многие родители слабослышащих детей.

Объясняется это тем, что наследственная глухота передается детям по особым генетическим законам, которые называются типами наследования. Ниже будет показано, как у нормально слышащих супругов могут родиться дети с глухотой.

Как наследуется глухота и тугоухость?

Тип наследования глухоты зависит от «силы» гена. Как известно, все гены у любого человека парные. В каждой паре один ген унаследован от матери, а другой — от отца.

Внутри пары между генами как бы идет соревнование за то, какой ген себя проявит. Есть «сильные» гены, которые всегда «выигрывают» такое соревнование. Они называются доминантными. «Проигрывающие» гены называют рецессивными. Такие гены проявляют свой признак только тогда, когда соревноваться не с кем, то есть оба гена в паре одинаковые — рецессивные.

Глухота и тугоухость тоже могут рассматриваться как доминантные и рецессивные признаки.

Поэтому при доминантной глухоте ситуация выглядит так: родитель, имеющий один поврежденный ген, всегда сам страдает нарушениями слуха. Если он передает такой же ген своему ребенку, то малыш тоже будет слабослышащим.

Несколько иная ситуация при рецессивной глухоте: человек, имеющий один поврежденный ген слышит хорошо. Потому что второй парный ген подавляет его, не давая проявиться. Чаще всего носители рецессивного гена даже не подозревают о нем.

Однако, если два таких носителя вступят в брак, то каждый из них может передать ребенку именно этот ген. Когда два рецессивных гена встретятся в организме малыша, они проявят свое действие.

Иными словами, у хорошо слышащих родителей родится глухой ребенок!

Именно рецессивная глухота встречается чаще остальных нарушений слуха. Не будет ошибкой сказать, чтосреди каждых ста человек есть хотя бы один носитель рецессивного гена глухоты (на самом деле это встречается чаще).

Что еще надо знать о наследственной глухоте?

С точки зрения врача-генетика, наследственная глухота бывает синдромная и несиндромная. Синдромной глухоту считают тогда, когда она сочетается с поражением других органов и систем.

Например, глухота и патология сетчатки глаз — синдром Ушера, глухота и нефрит (воспаление почек) — синдром Альпорта. Всего известно более четырехсот (!) разных синдромов с разными типами наследования. Некоторые из них редкие, некоторые — не очень.

Например, на каждые семьдесят человек населения приходится один носитель гена уже упоминавшегося синдрома Ушера.

Если же глухота у человека не сочетается с поражением других органов и систем, то она — несиндромная. Форм несиндромной глухоты и тугоухости тоже достаточно много. На сегодняшний день открыто несколько генов, ответственных за этот тип нарушений слуха, в перспективе их, разумеется, будет обнаружено гораздо больше.

Каковы возможности медицины в лечении и профилактике глухоты?

Многие формы приобретенной глухоты можно предупредить или вылечить.

Соблюдение гигиены труда и отдыха, профилактика детского травматизма своевременное, правильное и грамотное лечение инфекций снижают риск потери слуха у людей. Иногда очень эффективным оказывается лекарственное или хирургическое лечение.

Куда сложнее ситуация с лечением врожденной и особенно наследственной глухоты. Людям с такими нарушениями может помочь только использование слуховых аппаратов, сложнейшая и очень дорогостоящая операция — имплантация улитки, и система педагогической реабилитации.

В настоящее время методов лечения, полностью восстанавливающих слух при врожденной и наследственной глухоте не существует. И здесь главный момент — профилактика и ранняя диагностика.

Здоровый образ жизни, лечение хронических инфекций у будущих родителей, вакцинация против краснухи и других инфекций, в общем, то, что называется охраной здоровья матери и ребенка — реальный путь для снижения распространенности врожденной глухоты.

Не менее важно и раннее выявление нарушений слуха у ребенка. Ведь чем раньше начнется лечение, тем эффективнее оно будет.

Врачи-аудиологи и сурдологи обладают необходимым опытом и аппаратурой для того, чтобы провести исследование слуха даже у самых маленьких детей.

В случае наследственного характера глухоты семье не помешает медико-генетическое консультирование. В ходе его возможно установить тип глухоты и рассчитать вероятный риск рождения ребенка с нарушениями слуха.

Каковы перспективы медицины в решении проблемы глухоты? Всегда ли помогают слуховые аппараты?

По мере улучшения методов традиционной медицины будет сокращаться число случаев приобретенной и врожденной ненаследственной глухоты и тугоухости.

Что же касается наследственных нарушений слуха, то фундамент успешного решения этой проблемы закладывается именно сейчас. И основное направление здесь — развитие молекулярной генетики. Технологии этой науки позволяют изучать гены человека. Когда будут открыты и изучены все или хотя бы большинство генов, отвечающих за развитие глухоты, откроются новые возможности.

Во-первых, станет реальностью возможность поставить диагноз глухоты семи- восьминедельному эмбриону, и даже зародышу, который состоит всего из восьми клеток! Эта процедура называется дородовой диагностикой.

Результат такой диагностики позволяет родителям принять решение о судьбе данной беременности (в ряде случаев оправдано прерывание беременности, например, если в семье уже есть дети с глухотой и т.д.).

Если же семья решит сохранить беременность, то есть возможность заранее подготовиться к лечению, проблема не застанет родителей врасплох.

Во-вторых, появится возможность самого совершенного лечения — подсадки нормального гена.

Вероятно, сегодня эти перспективы кажутся фантастическими. Однако, в развитых странах уже выполняется дородовая диагностика некоторых форм наследственной глухоты.

На сегодняшний день около десяти наследственных заболеваний можно лечить трансплантацией генов.

Темпы развития молекулярной генетики потрясающи! Поэтому специалисты прогнозируют подъем диагностических и лечебных молекулярно- генетических технологий в 21 веке.

До которого, кстати, осталось не так уж много времени. И то поколение людей, которое получит возможность пользоваться этими достижениями уже родилось.

Что может ускорить прогресс?

Лаборатории, исследующие гены глухоты, весьма нуждаются в помощи семей, в которых есть два и более ребенка с глухотой и тугоухостью. Работа этих лабораторий напоминает пресловутый поиск иголки в стоге сена: необходимо вычислить какие из 100 000 генов человека отвечают за развитие нарушений слуха.

Анализ нескольких миллилитров крови членов семей с наследственной глухотой помогает существенно ускорить поиск генов- кандидатов. В мире эта работа проводится весьма интенсивно: ею заняты десятки лабораторий в разных странах.

И все достигнутые успехи — результат плодотворного сотрудничества ученых и семей с наследственными нарушениями слуха.

Заинтересованность семей, понимание людьми важности таких исследований — это и есть залог прогресса в лечении наследственной глухоты.

Какие выводы следуют из всего сказанного?

Главные выводы — глухота и тугоухость являются серьезной проблемой, которая может внезапно встать перед любым человеком. Решение этой проблемы требует значительных усилий со стороны родителей, родственников больного, врачей многих специальностей, педагогов-дефектологов и т.д. Наиболее перспективный путь решения проблемы глухоты и тугоухости — профилактика этих расстройств.

Успехи в лечении нарушений слуха напрямую зависят от понимания родителями слабослышащих детей важности участия в генетических исследованиях.

Какие практические советы можно дать в связи с этим?

Изучите свою наследственность. Не теряйте времени — пока живы представители старших поколений, Вы можете получить информацию даже о прапрадедах. Поинтересуйтесь, не было ли у Ваших родственников (и родственников мужа или жены) нарушений слуха. Если были, то когда и в связи с чем появились?

Разобраться с Вашей наследственностью может помочь врач-генетик (решение вопроса о риске глухоты у Вашего будущего ребенка)

Наблюдайте за развитием своего ребенка с самого раннего возраста. Интересуйтесь у педиатра, не отстает ли сын или дочь в нервно-психическом развитии от сверстников.

Если ребенок не обращает внимания на достаточно громкие звуки, часто бывает невнимательным, имеет невнятную, «смазанную» речь или не разговаривает вовсе, старается подойти ближе к телевизору или магнитофону, а в более старшем возрасте — пытается добавить громкость у этой аппаратуры — Вам обязательно нужна консультация врачей-специалистов -сурдолога или аудиолога. Они проведут необходимое обследование, которое ответит на вопрос: есть у ребенка снижение слуха, или нет?

В некоторых случаях настороженность по поводу способности ребенка слышать должна быть более активной. Особенно, если имели место следующие ситуации:

  • случаи снижения слуха в детском возрасте у кого-либо из членов Вашей семьи
  • заболевание краснухой или даже просто контакт с больным краснухой, которые произошли во время Вашей беременности
  • заболевание во время беременности или обострение хронически текущих инфекций: токсоплазмоз, цитомегаловирусная и герпес-инфекция, сифилис
  • лечение во время беременности антибиотиками из группы аминогликозидов (стрептомицин, канамицин, неомицин, гентамицин и др.), особенно в сочетании с мочегонными средствами
  • рождение ребенка в тяжелой асфиксии, потребовавшей длительной реанимации
  • резус-конфликт между матерью и плодом, приводящий к тяжелому течению гемолитической болезни у новорожденного, особенно — если проводилось заменное переливание крови
  • тяжелые заболевания новорожденного, потребовавшие длительной искусственной вентиляции легких (аппаратное дыхание)
  • родовая травма (включая переломы костей черепа и кровоизлияния в мозг)
  • перенесение ребенком в любом возрасте инфекционных заболеваний — бактериальные и другие отиты, корь, эпидемический паротит (свинка), менингит, энцефалит Показатели слуха должны быть обязательно исследованы у ребенка через несколько недель после перенесенного отита.
  • лечение инфекционных заболеваний у ребенка в любом возрасте аминогликозидными антибиотиками (см. выше)
  • черепно-мозговые травмы и травмы уха (барабанной перепонки и др.)
  • врожденные пороки развития у ребенка, особенно — пороки развития наружного уха, черепа и лица

Не стесняйтесь задавать вопросы врачам. Вы вправе знать любую информацию о состоянии здоровья Вашего ребенка, прогнозе заболевания.

Если все же у ребенка обнаружено нарушение слуха, то, занимаясь его лечением, не упустите другой очень важный момент — необходимо знать о возможности передачи этой глухоты по наследству Вашим внукам и правнукам. Помочь в данной ситуации может опять-таки врач-генетик.

Лечением слабослышащего ребенка займутся врачи — оториноларингологи (ЛОРы), сурдологи, невропатологи. Реабилитация будет проходить под руководством дефектологов, сурдопедагогов, логопедов.

Источник: https://www.deafworld.ru/poleznaj_info/Vse_o_sluhe_i_gluhote/

Передается ли глухота и немота по наследству

Глухонемота передается по наследству

Фенилкетонурия наследуется как рецессивный признак Какими могут быть дети в семье, где родители гетерозиготны по этому признаку? 5. У человека ген полидактилии доминирует над нормальным строением кисти. c 18 по 21 апреля проводятся консультации пациентов при участии доктора медицинских наук профессора Ситникова Валерия Петровича.

  • Предварительная запись по телефону 8(7262)34-21-50 Слухоулучшающие операции, пластика наружного носа и ушных раковин.
  • Показаны последние 10 сообщений.
  • Но знаю несколько семей, где большинство членов семьи глохли позже 18 лет.
  • Скорее всего ребенок будет слышащим.
  • Но надо учесть какие родители у парня, не несут ли они ген глухоты.
  • Я учила генетику в университете.

Но у слышащего может быть рецессивный (скрытый) ген глухоты + ген от глухого родителя. Тогда вероятность рождения глухого ребенка очень высока.

Передается ли по наследству глухонемота

Прежде всего, продолжительность жизни человека значительно превышает глухонемота жизни тех растений, на которых производились опыты Менделя, следовательно, одному наблюдателю нельзя проследить за циклом развития нескольких поколений, на что уже указано было выше.

При скрещивании двух индивидуумов, постоянно отличающихся определенными признаками, возникает новый индивидуум — гибрид.

Врожденная и наследственная глухонемота

Вне всякого сомнения, приводят к описываемому заболеванию и токсические поражения материнского организма алкоголем, наркотиками и промышленными токсинами.

Определенный вклад в развитие патологии вносят нейродегенеративные расстройства, а также такие перинатальные факторы как недоношенность, сепсис, асфиксия, малый вес при рождении и др.

Определенно многих, страдающих данным недугом интересует вопрос: а не передается ли глухонемота по наследству? Тут стоит сказать, что патологическая наследственность составляет 50% всех причин.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т.

д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха. Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса.

Всё о — слухе и — глухоте

Что называют тугоухостью и глухотой? В медицине этими терминами называют разное по степени тяжести снижение слуха.

Слух может быть снижен легко, умеренно, средне и тяжело ( вплоть до полной его потери).

К чему приводят глухота и тугоухость? Для взрослого человека это ограничение трудоспособности ( от потери любимой работы до полной инвалидности), трудности в общении и повседневной жизни.

Почему дети рождаются глухими

Как правило, обследование проводится с помощью отоскопии, при которой осматривается наружный слуховой проход, барабанная перепонка и барабанная полость при помощи отоскопа. Для точной диагностики, при помощи отоскопии, ухо ребенка очищают от серы, инородных тел, полипов, после чего просматривается весь ушной канал.

При помощи второго теста, отоларинголог вставляет микрофон в ухо малышу, ушной канал стимулируется звуком, при этом замеряется эхо, которое передает ушная улитка.

Тугоухость и глухота — причины, виды (нейросенсорная, кондуктивная, смешанная, наследственная), степени, симптомы, лечение

То есть если тугоухость связана с каким-либо заболеванием, затрагивающим звукопроводящую систему уха (барабанные перепонки, наружный слуховой проход, ушная раковина, слуховые косточки), то она относится к группе кондуктивной. Смешанная тугоухость и глухота представляют собой снижение слуха на фоне сочетания кондуктивных и сенсоневральных нарушений.

Наследственная тугоухость и глухота представляют собой варианты ухудшения слуха, возникающие вследствие имеющихся генетических аномалий у человека, которые ему передались от родителей.

Ребенок, не воспринимая речь окружающих его людей, не может научиться говорить или же забывает усвоенную им речь.

При наступлении глухоты после 5-7 лет приобретенные речевые навыки сохраняются, но изменяются. Законы Менделя. Моногенное наследование как механизм передачи потомству качественных характеристик.

Моно- и дигибридное скрещивание. Взаимодействие аллельных генов. Множественные аллели.

Источник: http://vash-yurist102.ru/peredaetsja-li-gluhota-i-nemota-po-nasledstvu-78892/

Ссылка на основную публикацию