Амилоидоз печени у человека: причины заболевания, сопутствующие симптомы, методы лечения и профилактика

Системные заболевания человеческого организма всегда являются достаточно серьезными и требующими к себе повышенного внимания проблемами. Одна из таких болезней является амилоидоз, которая характеризуется отложением специфического белкового вещества в разных органах тела. Это относится и к печени, которая также подвергается неблагоприятному воздействию этого процесса.

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

Амилоидоз печени у человека

Как мы и сказали, амилоидоз печени представляет собой системное заболевание, которое обусловлено отложением в клетках и тканях определенного белково-углеводного вещества — амилоид.

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактикаЕго накопление происходит в плазме крови, посредством которой он попадает во все органы человека. Если это касается непосредственно печени, то он замещает ее структурные элементы – гепатоциты. Со временем функция печени постепенно ухудшается, что приводит к печеночно-клеточной недостаточности.

Это же происходит и в других органах, так как болезнь почти никогда не затрагивает одну печень без других частей тела.

Чаще всего подвергаются амилоидозу печени женщины, возраст которых составляет более 60 лет. Распространенность по всей территории Земли этой болезни приблизительно равномерная.

Прогноз течения данного заболевания является неблагоприятным для больного. В большинстве случаев смерть наступает в течении двух-пяти лет после появления и явного выражения первых признаков болезни. Немало связанно это с хроническими и инфекционными заболеваниями, а также патологиями иммунитета.

Виды и причины

Иммунная система человека может давать непредвиденную реакцию даже на вещества, которые произведены самим же телом.

Иммунитет, отвечая на появление этих веществ, начинает вырабатывать антитела, предназначенные для борьбы с ними.

Они откладываются непосредственно в гепатоцитах печени, производя вытеснение всех функциональных элементов из них. Со временем это приводит к гибели клеток железы.

Причины такого процесса заключаются в разному, поэтому специалисты выделяю четыре категории болезни:

  1. Первичный (AL-амилоидоз)
    Принято читать идиопатическим ввиду отсутствия явных причин, способствующих его возникновению. В таких случаях у больных не удается установить фактор нарушения иммунной системы и белкового обмена.
  2. Вторичный (АА-амилоидоз)
    Возникает из-за воздействия на человека различных болезней. На его возникновение непосредственно влияют такие болезни:

    • бронхоэктатическая болезнь;
    • ревматоидный артрит;остеомиелит;
    • анкилозирующий спондилоартрит;
    • туберкулезы;
    • лепра;
    • миеломная болезнь.
  3. Наследственный (AF-амилоидоз)
    Передается в определенных этнических группах от родителей к ребенку. Этот вид часто обозначают наследственный ее тип в виде средиземноморской перемежающей лихорадки. Она встречается у арабов, греков, армян и евреев, которые живут в регионе. Передача осуществляется из-за наследственного аутосомно-рецессивного гена.
  4. АН-амилоидоз
    Развивается вследствие прохождение человеком курсов гемодиализа (метод внепочечного очищения крови специальным препаратом, которое делают людям, имеющим серьезные проблемы с почками).

Степени и симптомы

Специалисты делят амилоидоз на несколько степеней, среди которых выделяют:

  • Интралобулярный
    Когда белковое вещество деформирует балки печени, из-за чего происходит их гибель. На ранних стадиях развития интралобулярной степени болезни симптомы вполне могут не выражаться. Со временем выступают признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагического синдрома. На поздних стадиях симптоматика становится достаточно серьезной и более выраженной.
  • Перипортальный
    Откладывается в портальных сосудах и трактах.
  • Периваскулярный
    Когда белок откладывается в сосудах.
  • Смешанный.

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

  • головные боли;
  • головокружения;
  • частая утомляемость и повышенная слабость;
  • снижение памяти, а также концентрации внимания;
  • сердечные боли;
  • тахикардия, проявляющаяся в учащенном сердцебиении;
  • гипотензия;
  • отечность ног и мягких тканей по всему телу;
  • увеличение размеров печени и селезенки;
  • геморроидальное расширение вен;
  • болезненность в пояснице;
  • нарушение функции мочеиспускания;
  • пожелтение кожи и склер глаз;
  • кожные высыпания;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • слабоумие;
  • кома.

По мере развития болезни некоторые симптомы могут возникать, другие же – пропадать.

Такой симптом болезни печени как желтуха встречается лишь у 5% больных.

Диагностика

Качественная диагностика амилоидоза включат в себя комплексное и всестороннее обследование. Сначала специалист проводит осмотр больного и собирает его полный анамнез. После анализа собранных данных назначается лабораторное обследование.

Оно включает в себя сдачу наиболее показательных в таком случае анализов. К ним относится общий анализ мочи, биохимический анализа крови и печеночные пробы.

Остальные показатели могут быть в норме, если другие органы человека также не участвуют в процессе амилоидоза.

Среди инструментальных методов обследования специалисты применяют:

  • УЗИ диагностика печени и также иных органов в брюшной полости;
  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию.

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика
Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

Лечение и профилактика

Терапия амилоидоза печени при помощи медикаментозных средств направлена на то, чтобы остановить произведение белка, который накапливается в органах человека.

Комплексное лечение состоит из приема гидролизатов печени, препаратов аминохинолинового ряда, колхицина и глюкокортикостероидов.

Если амилоидоз вызвало другое заболевание, необходимо устранить его воздействие — необходима симптоматическая терапия возникающих симптомов.

  1. В качестве гидролизатов печени используют сирепар и прогепат. Их применяют по 5 мл внутримышечно. Инъекцию нужно ставить раз в сутки на протяжении до двух месяцев.
  2. Среди лекарств аминохинолинового ряда врачи рекомендуют делагил, рехохин и плактенил. Первые 1,5 месяца их принимают по 0,75 грамм в сутки, после чего на 0,5-3 года дозу уменьшают до 0,25 грамма.
  3. Колхицин зачастую назначается при амилоидозе печени в размере 0,6 мг два раза в сутки.
  4. В качестве глюкокортикостероидов применяют преднизолон, метипред, медрол и солюмедрол. Рассчитывается курс в соотношении с весом человека. Ориентироваться нужно на 0,8 миллиграмм преднизолона на один килограмм. Курс приема составляет сего неделю, после перерыв на 1,5-2 месяца.
  5. Активно применяют препараты для детоксикации, энтеросорбенты, лактулозу, гепатопротекторы, средства, останавливающие кровь, препараты, предотвращающие рвоту, и лекарства, снимающие отечность тела.

В качестве профилактических мер амилоидоза печени врачи рекомендуют придерживаться правильного и рационального питания, своевременно лечить возникающие заболевания воспалительного и аутоиммунного характеров, отказаться от употребления спиртных напитков, а также проходить ежегодные обследования в медицинских учреждениях.

Лечение народными средствами

Народная медицина в лечении амилоидоза не может помочь, но существуют методы облегчения воздействия этой болезни на печень. Они заключаются в употреблении специальных отваров и трав.

Рецепт №1

  • Рекомендуется принимать настой с ромашки, зверобоя, почек березы и бессмертника. Каждую из лекарственных трав необходимо взять в количестве 100 грамм.
  • Залить настой кипятком в объеме 500 миллилитров.
  • Настаиваться полученная смесь должна от 4 до 8 часов.
  • После стоит перейти на прием раз в день (только утром перед едой по 200 миллилитров).

Рецепт №2

  • Также некоторые народные целители рекомендуют использовать настой листьев земляники (100 гр), мяты (2 гр) и зверобоя (10 гр).
  • Залить сбор необходимо 200 миллилитрами воды и дать ему настоятся в течение 10 минут.
  • Полученную смесь нужно разделить на две части и выпивать дважды в день каждую из них.

Диета

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

  1. Лучше всего принимать пищу малыми дозами 5-7 раз в сутки.
  2. Продукты не должны сильно нагружать печень, поэтому лучше всего использовать те, в которых имеется огромное количество белков, углеводов и витаминов.
  3. Никакого ограничения на каши нет.
  4. Можно употреблять свежие и отварные овощи.
  5. Среди мяса стоит выбирать нежирные диетические сорта. Это также касается и рыбы.
  6. Хорошим дополнением рациона станут фрукты.
  7. Ограничений в кисломолочных продуктах и яйцах нет.
  8. Можно пить соки, компоты и морсы.
  9. В рационе больного амилоидозом печени не должно быть жареного и жирного.
  10. Копченые продукты также стоит не употреблять.
  11. Консервированные продукты плохо влияют на печень.
  12. Употреблять приправы не стоит.
  13. Нужно полностью ограничить количество шоколада, бобовых, сдобной выпечки и алкоголя.

Амилоидоз печени является очень серьезным заболеванием с непростыми последствиями. Поэтому его лечение надо начинать на самых ранних стадиях. Это подразумевает в первую очередь своевременное обращение больного к врачу при возникновении первых же симптомов, которые могут свидетельствовать о больной печени. Чем раньше начать терапию, тем больше шансов того, что амилоидоз не в скором времени приведет к смерти человека.

Источник: https://bolitpechen.ru/disease/drugie-zabolevania/amiloidoz-pecheni

Амилоидоз печени: как предотвратить осложнения? — ODSIS Медицинский портал

Амилоидоз печени – не самое распространенное заболевание в гастроэнтерологической практике. Страдают от него лица старше 55 лет. Амилоидоз относится к разновидности аутоиммунных заболеваний, при котором в печени происходит накопление особого белкового комплекса, поражающего гепатоциты.

Опасность заболевания кроется не столько в общих проявлениях, сколько в локальных поражениях. Оно поражает важные структуры организма, приводя к уничтожению нормальной структуры органа.

Причины патологии

Амилоидоз печени не возникает сам по себе, поскольку чаще сопровождает поражение других систем и органов, например, селезенки, почек, надпочечников или кишечника. Причиной первичной формы являются нарушения белкового обмена и иммунитета.

Предполагается, что к причинам развития относится:

  • миелома (10-15%),
  • ревматоидный артрит (20-25%),
  • туберкулез (50%).

Все эти признаки являются причиной развития вторичного амилоидоза, поскольку воздействуют на иммунную систему.

Наследственный амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) возникает у этнических групп, проживающих на побережье средиземного моря. Этот тип наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Реже всего встречается АН-амилоидоз, который возникает у лиц, системно проходящих процедуру гемодиализа.

Патогенез

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

В 1931 году Магнус Леви обнаружил у пациентов с миеломой частое сочетание определенного вида белка и отложение амилоида.

В патогенезе первичной формы болезни главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов из-за мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей принимают участие целые иммунные комплексы.

Данный вид заболевания не приводит к циррозу печени.

Формы

В зависимости от причины возникновения выделяют несколько форм заболевания:

  1. Старческую. Появляется у людей старше 60 лет.
  2. Наследственную. Возникает при наличии генетической предрасположенности.
  3. Вторичный. Возникает на фоне поражения других органов.
  4. Идиопатический. К нему относится первичный вид заболевания.

В качестве другого основания для классификации выступает участок печени, в котором скапливается амилоид:

  • Первый тип – интралобулярный.
  • Второй тип – перипортальный.
  • Третий тип – периваскулярный.

Симптомы амилоидоза печени

Клинические проявления болезни достаточно разнообразны. Симптомы зависят от длительности заболевания, локализации отложений и степени нарушения функций органа.

В начальной стадии симптоматика практически полностью отсутствует. Обнаружить болезнь в этом случае можно будет только при микроскопии.

В процессе постепенного замещения клеток печени амилоидом начинают появляться признаки печеночно-клеточной недостаточности и геморрагический синдром. К ним относится:

  • головная боль,
  • головокружение,
  • утомляемость,
  • боли в области сердца,
  • снижение артериального давления,
  • отеки ног и мягких тканей всего тела,
  • рвота с примесью крови,
  • увеличение других органов.

Может открыться кровотечение из расширенных геморроидальных зон. Постепенно происходит накопление свободной жидкости в брюшной полости, увеличение боли в области правого и левого подреберья.

В крайних случаях открывается пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек, развитие печеночной энцефалопатии, комы.

Диагностика

Наиболее информативными методами исследования являются:

  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Печеночные пробы.

Все остальные лабораторные методы будут показывать нормальные значения.

При амилоидозе печени в моча имеет увеличенный удельный вес, наличие белка, большого количества эпителия, лейкоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ крови реагирует на замещение нормальных клеток печени тем, что повышается количество мочевины, креатина.

Самыми показательными являются печеночные пробы. Количество общего и прямого билирубина повышается в 1,5-2 раза, количество АЛТ и АСТ может быть больше в 10 раз. Значительно увеличивается количество щелочной фосфатазы, ЛДГ.

Применяются и инструментальные методы:

Эти методы позволяют заподозрить наличие недуга, но для постановки точного диагноза требуется проведение пункционной биопсии. С помощью данной методики можно гарантированно сказать, если ли болезнь. Для выявления амилоида в клетки биоматериал окрашивают специальным красителем.

Лечение

Успешность лечения зависит от того, на какой стадии развития заболевания пациент пришел на прием. Оказывает влияние и болезнь, которая стала первопричиной амилоидоза печени. иногда ее устранение приводит к тому, что симптомы поражения органа полностью исчезают самостоятельно.

Медикаменты

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

  • Мелфалан,
  • Преднизолон,
  • Колхицин.

Использование этих препаратов дает возможность уменьшить количество отложений. Дополнительно назначаются препараты десенсибилизаторы. Их примером выступает Димедрол, Супрастин.

Патогенетическое лечение, направленное на устранение процессов выработки амилоида направлено на прием:

  • гидролизаты,
  • препараты аминохинолинового ряда.

Помогает улучшить состояние и симптоматическое лечение. К ним относятся детоксикационные препараты и энтерособренты, лактулоза и гепатопротекторы.

Народные средства

Средства народной медицины направлены в первую очередь на поддержание здоровья. Для этого могут использоваться рецепты:

  • Взять сухие или свежие ягоды черники и рябины и залить горячей водой. На литр жидкости берется 200 гр. ягод. Они настаиваются 30-60 минут, лучше всего в термосе. Готовый отвар принимается три раза в день по половине стакана.
  • Помогают и ягоды можжевельника. Берется одна столовая ложка ягод, заливается литром горячей воды. Настаиваться такой состав должен 4 часа. Для терапии пить следует трижды в день до еды.
  • Полезными свойствами обладает овес, крапива. Первый заливается спиртом и настаивается около месяца. Принимается состав по 1 ч. л., которую нужно развести в 100 мл воды, по три раза в сутки. Крапива берется в количестве 80 гр. заливается ½ л. воды и настаивается 120 минут. Отвар принимается по 100 мл.

Диета

При амилоидозе печени нужно включить в рацион продукты питания, богатые калием, витамином С и крахмалом. Восполнить недостаток можно картофелем, огурцами, брюквой, кабачками, грибами, бананами, продуктами пчеловодства.

При обнаружении болезни пациенту рекомендуется соблюдать диету №5. Ее особенность – высокое содержание белка в продуктах питания. В сутки больной должен съедать не меньше 1,5 гр. белка на 1 кг массы тела.

Следует соблюдать и другие рекомендации:

  1. Отказаться от жирного, жареного, соленого, острого и копченого.
  2. Придется исключить консервированные продукты, сладкие кондитерские изделия.
  3. Увеличьте потребление клетчатки, которая содержится в разных крупах.

Осложнения

Осложняться заболевание может:

  • сахарным диабетом,
  • печеночной и сердечной недостаточностью,
  • поражением желудка, пищевода и почек,
  • желудочно-кишечными кровотечениями.

В крайних случаях наступает печеночная кома и смерть.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз часто приводит к летальному исходу. До сих пор нет лекарства, которое помогло бы избавиться от болезни навсегда. Благоприятный исход возможен только в том случае, если полностью вылечено первичное заболевания.

При наследственной и первичной форме пациенты редко живут больше 24 месяцев. Если к моменту постановки диагноза развивается печеночная недостаточность, сроки сокращаются.

При системной форме, когда вовлеченной оказывается сердечно-сосудистая система, выживаемость не превышает двух месяцев. Отмечено, что женщины с таким недугом живут дольше. Влияет на прогноз возраст и иммунный статус.

Амилоидоз – заболевание, которое до сих пор не изучено до конца. Поэтому эффективные методы профилактики не разработаны. Возможно только своевременно лечить хронические болезни, которые могут стать причиной развития вторичной формы.

Женщинам, которые входят в группу риска по наследованию болезни, рекомендуется проводить генетический тест плода на сроке до 22 недель.

Если у человека обнаруживается такая патология, близким родственникам также рекомендуется пройти генетическое обследование для раннего обнаружения мутаций в хромосоме. При необходимости может быть назначена предупреждающая терапия.

Источник: http://odsis.ru/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastroenterologiya/pecheni/amiloidoz-pecheni-prichiny-patogenez-simptomy-diagnostika-lechenie-oslozhnenie-prognoz/

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени у человека: причины, симптомы, методы лечения, профилактика

Выделяют 4 формы амилоидоза, у каждого свои причины:

  1. амилоидоз, связанный с изменениями иммуноцитов;
  2. реактивный системный;
  3. наследственный;
  4. локализованный.

Причины развития болезни могут быть разнообразными. Самые распространенные: хронические инфекции (туберкулез, остеомиелит); заболевания, связанные с нарушением в работе иммунитета; генетическая предрасположенность.

В общих чертах развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы и накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида.

Эти белки откладываются в тканях, например, в стенках сосудов, в печени, почках, амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

Что происходит с печенью

В развитии амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения белкового обмена. По современным представлениям, по крайней мере некоторые типы амилоида являются тканевыми отложениями фрагментов иммуноглобулинов. Еще в 1931 г.

Magnus-Levy обнаружил у больных миеломой частое сочетание выделения белка Бенс-Джонса и отложения амилоида. По аминокислотному составу белок Бенс-Джонса почти совпадает с амилоидом. Имеются сообщения о структурной общности фрагментов полипептидных цепей иммуноглобулинов и белков амилоидных фибрилл при амилоидозе.

Получены доказательства основного значения клеточных иммунных реакций в патогенезе амилоидоза.

В патогенезе первичного амилоидоза главную роль играют нарушения синтеза иммуноглобулинов в результате мутации плазматической клетки. В образовании некоторых разновидностей амилоида важную роль играет система комплемента (фракции С1, СЗ и С4). Предполагают, что в развитии реактивного амилоидоза участвуют иммунные комплексы.

Печень вовлекается в патологический процесс при этих трех формах амилоидоза. При реактивном амилоидозе печень поражается почти всегда, при наследственном — в 50% случаев. Поверхность печени обычно гладкая, бледно-коричневая, вещество плотное, восковидное. Примечательно, что амилоидоз не ведет к циррозу печени.

Для реактивного системного амилоидоза характерно начальное отложение амилоида в перисинусоидальном пространстве Диссе центров долек, затем постепенное распространение на периферию. При наследственном и связанном с изменениями иммуноцитов амилоидозе отложения амилоида наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Исходя из локализации амилоида, выделяют три гистологических типа печеночного амилоидоза: I тип — интралобулярный; II тип — перипортальный; III тип — периваскулярный, смешанный.

Амилоид при интралобулярном типе сдавливает и деформирует печеночные балки, что приводит к их атрофии. Отдельные группы гепатоцитов замуровываются амилоидом и разрушаются. При II и III типах амилоидоза печени печеночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов.

Наиболее специфичными для амилоида оказываются его анизотропия и дихроизм после окрашивания конго красным или красным Сириусом. Весьма специфична вторичная флюоресценция амилоида в ультрафиолетовом свете после окраски тиофлавином Т или S. Существенное значение для уточнения локализации амилоида и степени поражения гепатоцитов имеет электронно-микроскопическое исследование.

Симптомы амилоидоза печени

Самым частым симптомом является гепатоспленомегалия, которая обнаруживается в 32-100% случаев. Это означает, что печень больного плотна, малоболезненна, значительно увеличивается на поздней стадии болезни.

Желтуха при амилоидозе печени наблюдается редко, она неинтенсивная. Причины желтухи при амилоидозе не ясны, так как во многих случаях отложение даже большого количества амилоида не приводит к ее развитию.

Желтуха при амилоидозе может быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и внутрипеченочным холестазом. Возможно развитие внутрипеченочной обструктивной желтухи на фоне первичного амилоидоза печени.

В этих случаях в клинической картине преобладают явления билиарной обструкции, выражающиеся в сильном кожном зуде, ахоличном стуле, высоком уровне билирубина, холестерина и ЩФ в сыворотке крови.

Лабораторное исследование выявляет характерные белковые сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения, повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы мало изменены.

Диагностика амилоидоза печени

Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа, макроглоссия (увеличение языка). Гепатолиенальный синдром без предшествующего печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о возможном амилоидозе.

В связи с частым поражением почек целесообразно повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить протеинурию (выделение белка с мочой).  При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышенные показатели билирубина и холестерина.

Решающее значение для диагностики имеет пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.

Диагноз становится более достоверным при одновременном выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах.

Лечение амилоидоза печени

Занимаются лечением амилоидоза печени гепатолог или гастроэнтеролог.

При амилоидозе печени показаны гидролизаты печени (сирепар, прогепар, рипазон). В начальных стадиях, особенно при системно-реактивном амилоидозе, назначают препараты 4-аминохолинового ряда — хлорохин (делагил), плаквенил.

При первичном амилоидозе применяют колхицин в дозе 1,5-2 мг/сут. Механизм действия связан с непрямым ингибирующим эффектом на функцию лейкоцитов.

Прогноз

Прогноз амилоидоза с поражением печени без лечения неблагоприятный и приводит к смерти пациента через 2-5 лет после появления первых симптомов.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/gastroenterology/1449-amiloidoz-pecheni

Заболевание амилоидоз печени — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз печени относится к гастроэнтерологическим патологиям, которые развиваются с необратимыми для органа последствиями. Возникает на фоне специфических отложений в тканях печени или в гепатоцитах, что в дальнейшем приводит к нарушениям функций органа. Отложения представляют собой амилоид, состоящий из комплекса соединений, включающих белок, углеводы.

Причины

Амилоидоз печени возникает вследствие нарушений белкового-синтетического обмена органа. В результате образуются специфические соединения белков, на которые иммунная система реагирует, как на чужеродные клетки.

Запускается защитная функция в виде воспроизведения антител, они объединяют определенные комплексы, формирующиеся в печени. Такая реакция приводит к вытеснению функциональных тканей, тем самым, нарушается работоспособность печени.

Амилоидоз может одновременно развиваться и в других органах, нанося организму непоправимый ущерб.

Если рассматривать факторы, способные спровоцировать амилоидоз печени, то специалисты выделяют:

  • Заболевания, оказывающие влияние на иммунную систему. Это может быть туберкулез, остеомиелит, лепра, артрит, патологии костного мозга и некоторые другие. Если амилоидоз развивается в связи с другими заболеваниями, то он относится к вторичному типу.
  • Наследственность. Встречается не так часто, патология возникает у родственников, которые имеют однотипные гены.
  • Последствия гемодиализа. Установлена взаимосвязь между систематическим очищением крови данным методом и риском проявления амилоидоза.

В отдельную категорию можно отнести беспричинное развитие патологии. Болезнь начинается без явных на это причин как со стороны иммунной системы, так и относительно обменных реакций, в которых задействован белок. Если определить точные причины амилоидоза не получается, то принято считать, что заболевание протекает по первичному типу.

Симптомы

На первоначальном этапе или интралобулярном виде амилоидоза признаки патологических процессов никак не проявляются. По мере откладывания в клетках белка увеличивается проявление симптоматики, что свидетельствует о дисфункциях печени, а также печеночной недостаточности.

К симптомам амилоидоза можно отнести:

  • Ослабление организма, наступление быстрой усталости.
  • Ухудшение памяти, невозможность долго удерживать внимание.
  • Учащение пульса, аритмия, скачки давления.
  • Нарушения ЖКТ. Проявляется в виде диареи, тошноты, длительны запоров.
  • Неприятные ощущения с правой стороны под ребрами.
  • Появляется желтизна кожи, глаз.
  • Увеличение печени в объеме.
  • Дерматологические проблемы в виде раздражений, зуда, сухости.
  • Возможно увеличение языка.

Симптомы амилоидоза в начале развития патологии могут быть практически незаметными. У человека и не возникать подозрения, что усталость, нарушение аппетита связано с серьезной патологией, так как других выраженных признаков в самом начале может и не быть.

Есть вероятность совмещения признаков и других заболеваний, так как есть вероятность, что отложение белков стало происходить в других органах. Выяснить ситуацию можно только через прохождения диагностических мероприятий, которые будут назначены специалистом уже при первом обращении.

Диагностика

  1. Общий анализ крови и мочи.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Пункционная биопсия, позволяющая определить структурные изменения клеток печени.
  4. УЗИ печени и при необходимости всей брюшной полости и органов малого таза.
  5. МРТ или КТ.

На усмотрение специалиста могут быть назначены и другие исследования. В большинстве случаев вышеперечисленных процедур уже бывает достаточно для постановки точного диагноза, определение возможных причин развития патологии.

Лечение

Полностью восстановить функции печени при амилоидозе не получается. Это связано с тем, что само заболевание чаще диагностируется уже на этапе ряда необратимых изменений в тканях печени.

При первичном и наследственном амилоидозе в ряде случаев нет возможности подобрать адекватное лечение, так как стремительно развивается печеночная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Если своевременно принять меры по нормализации обменных процессов и регулирование работы иммунной системы, а также принять меры по устранению провоцирующего фактора, то есть шансы перехода заболевания в стадию ремиссии.

Для этого применяется комплекс терапевтических схем, предполагающих прием цитостатиков, ограничивающих разрастание клеток, аминохинолиновые средства, гидролизаты печени и другие фармакологические препараты направленного действия.

Кроме лечения, направленного на восстановление работы печени и предотвращение образований новых форм амилоидоза, выбирается терапия для снятия симптоматики. Одновременно решается вопрос об устранении провоцирующего факторы, если для этого есть возможности.

Амилоидоз относится к патологиям с высоким процентом смертности при поздних обращениях к врачу.

Заболевание серьезное и требует специального подхода в период лечения, самостоятельный выбор терапии или применение народных средств в качестве основного метода исцеления, опасен для жизни.

Только по согласованию с врачом допускается применение некоторых рецептов, поддерживающих работу печени.

Профилактика

Полностью исключить развитие амилоидоза печени невозможно, но есть некоторые правила, помогающие в значительной степени снизить риск развития патологий печени.

К основным относятся:

  • Своевременное посещение терапевта, при необходимости гастроэнтеролога, если есть подозрения на нарушения работы печени.
  • Если назначен курс лечения даже не очень серьезного заболевания, то его нужно закончить. Это поможет исключить переход патологии в хроническую форму и дальнейшие осложнения, в том числе со стороны иммунной системы.
  • Правильное и полноценное питание, отказ от вредных привычек.

Амилоидоз печени имеет противоречивые прогнозы. Так как каждый случай индивидуален, так же, как и схема лечения этой серьезной патологии.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/pechen/zabolevanie-amiloidoz-pecheni-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени — накопление специфического белкового вещества в области печени.

Когда амилоид в больших объемах образуется на сосудах и других тканях, происходит блокировка их функций, ограничение в потреблении питательных веществ.

При отсутствии лечебных действий амилоид способен привести печень к полной дисфункции. Эти последствия обусловливаются постепенной гибелью клеток, которые долгое время не ведут полноценную жизнедеятельность.

Симптомы

Основной признак — гепатоспленомегалия. Это появление уплотнения в области печени, заметном при пальпации. В дальнейшем происходит увеличение печени.

При наличии этих признаков, свидетельствующих о наличии сильных патологических процессов, при нажатии пациент почти не чувствует боли.

Данный признак на первой стадии амилоидоза обнаруживается у трети больных, однако с развитием заболевания появляется в 100 % случаев.

Желтуха встречается нечасто: у 5 % пациентов. Характеризуется минимальной выраженностью. Причины ее появления не выяснены.

Ученые предполагают, что она ассоциируется с выраженной печеночной недостаточностью и холеостазом, образовавшимся в результате дисфункции многих ее клеток.

Обструктивная желтуха внутри органа появляется очень редко, однако имеет яркие признаки: зуд кожных покровов, обесцвечивании каловых масс, повышение уровня холестирина и билирубина.

Диагностика

Врач может заподозрить наличие амилоидоза печени по таким неспецифическим признакам: бледность кожи, сочетающаяся с матовостью. Цвет лица напоминает оттенок фарфора. На более поздних стадиях болезни заметна макроглоссия (увеличение языка).

Обычно совместно с поражением печени амилоид откладывается в почках. Для выявления этого микроэлемента в организме врачи при малейших подозрениях рекомендуют провести биохимическую диагностику мочи, чтобы выявить протеинурию.

Перед принятием решения о лечении, для уточнения диагноза производится пункционная биопсия органа. В ходе проведения лабораторного исследования амилоид выявляют в форме гомогенных соединений. Одна из основных характеристик этого вещества: смена оттенка на розовый при окрашивании конго красным.

Лечение

Врачи прописывают гидролизаты печени. Если болезнь выявлена в начальной стадии, быстро остановить накопление амилоида помогают Хлорохин и Плаквенил. Также для подавления агрессивных процессов при взаимодействии амилоида с тканями печени следует применять Колхицин. Стандартная дозировка: от 1,5 до 2 мг/сут.

Гепатопротекторы: быстрая нормализация работы печени

Амилоидоз редко воздействует исключительно на печень. Обычно его влияние распространяется на селезенку, кишечник, почки и прочие органы. Первостепенной задачей лечения амилоидоза печени является быстрый вывод белкового вещества из организма. Помимо вышеописанных препаратов, в этом помогают гепатопротекторы (вспомогательная терапия). Они помогают восстановить и защитить клетки печени. При регулярном применении белковое вещество постепенно выводится и почти моментально снижается количество потерянных клеток в результате борьбы с агрессивной средой.

Источник: https://vseojkt.ru/bolezni/amiloidoz-pecheni

Амилоидоз печени у человека

При амилоидозе печени нарушается белковый обмен, что вызывает образование специфического вещества (амилоидного соединения) в печеночной ткани. Печень при этом перестает нормально функционировать. При отсутствии лечения через три-пять лет после начала заболевания оно может привести к смерти.

Нарушение белковой функции печени вызывает присутствие в крови сверхнормального количества амилоидного соединения. Иммунная система распознает эти аномальные белки как чужеродных и производит антитела. Они накапливаются в клетках печени, вызывая гибель печеночных структур.

Существует четыре разновидности амилоидоза. Первичный сопровождается нарушением белкового обмена без явных причин. Вторичный провоцируют патологии, воздействующие на иммунитет. Две другие – наследственный и гемодиализный возникают редко.

В зависимости от локализации амилоида в печени амилоидоз печени бывает четырех типов. На ранней стадии заболевание не имеет явной симптоматики.

При существенном накоплении амилоидного соединения возникает печеночно-клеточная недостаточность, возникает головная боль, повышенная утомляемость, ухудшение когнитивных способностей, боль в зоне сердца, аритмия, гипотония, отеки тела (особенно ног), рвота с кровью и кишечными примесями, тянущая боль в подреберье, увеличение печени и селезенки, асцит задержка жидкости и накопление ее в органа, поясничные боли, проблемы с мочеиспусканием, анурия, желтуха, кожная сыпь аллергического характера, телеангиоэктазия, печеночная энцефалопатия, печеночная кома.

Терапия амилоидоза печени направлена на остановку выработки амилоидного соединения.

В комплекс препаратов входят гидролизаты печени, аминохинолины, глюкокортикостероиды, детоксиканты, энтеросорбенты, гепатопротекторы.

Также назначается симптоматическое лечение (противоотечное, противорвотное, кровоостанавливающее и т.д.). Параллельно должно проводиться лечение хронических заболеваний, провоцирующих амилоидоз печени.

Есть и народные методы лечения амилоидного нарушения. Взять по столовой ложке ромашки и зверобоя на стакан воды, принимать отвар в течение дня. Курс лечения составляет две недели, через некоторое время курс нужно повторить. Чайную ложку березовых почек перемешать со столовой ложкой бессмертника. Настой нужно пить трижды в сутки десять дней, через десять дней лечение нужно повторить.

Три столовые ложки листьев земляники перемешать с чайной ложкой мяты. Отвар принимать по полстакана два раза в сутки. Лечиться нужно таким образом не менее двух недель.

В год нужно провести три-четыре таких курса. Три столовые ложки листа смородины и одну столовую ложку зверобоя перемешать, отвар пить по трети стакана. Лечение должно длиться не менее двух недель. Через две недели рекомендован повтор.

Источник: https://vrachiha.ru/zabolevaniya-pecheni/parenhimatoznye/infiltrativnye-porazheniya/amiloidoz/amiloidoz-pecheni-u-cheloveka/

Амилоидоз печени

Печень – это фабрика по очистке организма от вредных веществ и токсинов, которые попадают в организм человека. Как и все органы, она подвержена тяжелым заболеваниям. Одним из таких является амилоидоз печени.

Что такое амилоидоз

Это недуг, который появляется, как следствие нарушения белковых обменов в органах и системах. В основном амилоидоз печени является сбоем в работе защитных сил иммунной системы. Вследствие сбоя белковых обменов появляется белок амилоид.

В большинстве случаев белок амилоид убивает «хорошие» клетки из болезненного органа, тем самым подвергая орган патологическим изменением и полную потерю нормальной функциональности. Чаще всего заболевание локализуется в нескольких органах организма, но бывают случаи, так называемые «изолированные», которые поражают лишь один орган.

Такое тяжелое заболевание может протекать довольно быстро, а также затрагивать другие органы. При несвоевременном лечении может наступить смерть.

От амилоидоза печени умирает очень маленькое количество людей, по последним показателям на это заболевание болеют всего около 1% от всего населения. Заболевание имеет разные формы развития, каждая форма обусловлена своими причинами.

Следует отметить, что на амилоидоз печени страдают чаще мужчины, нежели женщины. Из самых распространенных форм выделяют 2: нефропатическая форма (поражает почки) и генерализованная (белок амилоид откладывается практически во всех органах (тканях) и системах).

К сожалению, в современном мире не придумано такого способа лечения, который может помочь раз и на всю жизнь излечиться от амилоидоза. Это связано с тем, что некоторые причины развития амилоидоза и его форм неизвестно научному миру.

Ко всему, амилоидоз может протекать без симптомов на протяжении не одного года, в некоторых случаях даже на протяжении десятилетий.

Причины развития амилоидоза

Амилоидоз печени разделяют на несколько видов, каждый из которых имеет свои типы.

Процесс первичный

Данный процесс тяжело выявить вовремя, это связано с тем, что отсутствуют явные причины развития заболевания. Невозможно выявить факторы нарушений белкового обмена и проблем с иммунной системой.

Отличается тем, что недуг возникает на фоне развития других недугов. Чаще всего причинами развития амилоидоза становятся: артрит, туберкулез, миеломная болезнь и лепра.

Процесс наследственный

В данном случае заболевание передается от родителя к ребенку. Данный тип носит такое название «наследственный» потому ,что в большинстве случаев заболевание поражает людей (арабов, армян, греков), как следствие наследственного гена.

Процесс локализованный

В этом случае причиной развития становится очищение крови человека специальным методом гемодиализа. Обычно такой метод применяют людям у которых есть серьезные заболевания почек.

Классификация

В зависимости от скопления амилоида в печени (участки поражения) выделяют:

  • Интралобулярный. Белок амилоид становится причиной деформации балок печени. На ранней стадии развития заболевания практически нет никакой симптоматики заболевания. Но со временем проявляются признаки и симптомы печеночной недостаточности. Со временем симптомы становятся очень ярко выраженными.
  • Вид перипортальный. Белок амилоид откладывается в портальных трактах и сосудах.
  • Вид периваскулярный. Это вид, при котором отложения белка амилоида происходит в сосудах.
  • Смешанный вид.

Симптомы амилоидоза печени

Как говорилось ранее, вид интралобулярный не имеет симптоматики, поэтому дальнейшее перечисление возможной симптоматики относится к перипортальному и периваскулярному видам развития недуга.

Симптомы:

  • боли головные и возможные головокружения;
  • быстрая утомляемость (беспричинная) и общая слабость организма;
  • плохая память и плохая концентрация внимания;
  • проблемы с сердцем (тахикардия, учащенное сердцебиение);
  • возможно отекание ног и других тканей (мягких) по телу;
  • увеличиваются размеры селезенки, а также печени;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • проблемы с мочеиспусканием;
  • желтеет кожа и склер глаз;
  • появление сосудистых звездочек и кожных высыпаний на теле;
  • слабоумие человека;
  • кома.

В зависимости от стадии развития болезни симптоматика может меняться, одни симптомы появляются, а другие исчезают.

Важные факты:

Наиболее достоверный признак амилоидоза – это увеличение печени у больных. Также, при исследовании методом пальпации ощущается повышенная болезненность печени. Важно отметить, что не ощущается никакого дискомфорта у больного в области подреберья (правого).

Другая симптоматика встречается более редко. В основном встречается желтуха (в 15% от всех случаев). Более редко тошнота, асцит либо рвота.

Чем опасен амилоидоз печени?

Амилоидоз печени относится к опасным заболеваниям для жизни человека. Опасность амилоидоза печени заключается в возможности расширения и поражения белком амилоидом других органов и их тканей.

Например, если у человека наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то существует высокая вероятность того, что у человека будет развиваться аритмия.

Также, если у больного наблюдается заболевание амилоидоз сердца, то стоит ждать того, что со временем начнет развиваться дыхательная недостаточность. Также, примерно у 7% людей развивается печеночная недостаточность.

Методы диагностики

Для того, чтобы выявить точную форму заболевания, следует проходить всестороннее и комплексное обследование. Такой метод обследования позволяет постановить точный диагноз. Далее производится анализ собранных данных и после него назначается лабораторное обследование. Лабораторное обследование включает анализ крови (общий), анализ мочи (общий), печеночные пробы.

Более подробно о методах диагностики, среди разнообразных инструментальных способов исследования, при амилоидозе печени выделяют:

  • УЗИ исследование печени и других органов (брюшная полость). УЗИ позволяет определить увеличена ли печень, имеются ли в изменения в ее структуре.
  • Биопсия печени (пункционная) – исследование данным методом позволяет взять часть органа и определить наличие в нем амилоида.
  • Компьютерная томография печени.
  • Томография магнитно-резонансная.

Два предпоследних способа диагностики печени, являются вспомогательными вовремя постановки точного диагноза амилоидоз.

Точный и полный анализ может показать лишь биопсия печени (пункционная), которая проводится методом ввода в печень специальной иглы для сбора анализа (кусочек ткани печени).

После того, как образец ткани печени получен, его исследуют под специальным микроскопом (электронным), методом окраса кусочка ткани веществом (контрастным). Во время такого исследования амилоид становится (окрашивается) красно-ярким цветом, и хорошо виден для изучения.

Также присутствуют другие вспомогательные виды анализов, к ним относятся:

  • Анализ крови на определение уровня лейкоцитов (СОЭ).
  • Анализ мочи (общий), данный анализ определит высокий показатель (уровень) белка.
  • Биохимический анализ крови – определяет увеличенный уровень холестерина, билирубина, активность ферментов АЛТ, АСТ.
  • Иммунограмма – это анализ (комплексный), который проводится с целью определения полного состояния иммунной системы.

Лечение амилоидоза печени проводится медикаментами, используют такие лекарства, как Малфан, Колхицин, Преднизолон. Данные лекарственные препараты позволит уменьшить отложения амилоидов.
Если выявлен вторичный амилоидоз, необходимо лечить то заболевание, которое стало причиной развития амилоидоза, к таким заболеваниям относится (остеомиелит, туберкулез и прочие).

Также, при амилоидозе печени назначаются такие средства, как симптоматические, которые улучшают функциональность печени (поливитамины, гепатопротекторы).

Амилоидоз печени: профилактика

Для того, чтобы проводить профилактические меры, доктора рекомендуют додерживаться правильного рациона питания, специальные диеты. Также, следует ежегодно проходить обследования в клинике всего организма, вовремя лечить все заболевания, разнообразные воспаления и хронические недуги. Следует ограничить чрезмерную переутомляемость.

Для того, чтобы не было тяжелых форм заболевания, следует отказаться от приема спиртных напитков.
Также, существует ряд болезней, которые могут стать причиной развития амилоидоза печени. К таким болезням относится эмпиема плевры, туберкулез, остеомиелит и другие. При выявлении данных болезней следует немедленно их лечить.

Амилоидоз – это очень тяжелое заболевание, которое несет за собой ужасные последствия для всего организма. Лечение данного заболевания нужно лечить сразу, на ранних стадиях.

А лучше в мерах безопасности проводить профилактику: заниматься спортом, правильно питаться, лечить болезни вовремя, проходить обследования, не злоупотреблять алкоголем и курением. Если у человека проявились первые симптомы и болевые ощущения в печени, следует немедленно пройти диагностику в клинике.

Чем раньше больной обратиться в клинику, тем более вероятно, что будет возможность победить заболевание и жить полной жизнью дальше. Не затягивайте лечение и будьте здоровы.

Источник: http://vpecheni.ru/drugie-bolezni/amiloidoz-pecheni.html

Что такое амилоидоз печени: симптомы и лечение диагностика и профилактика

Амилоид – это белковое вещество, которое вызывает поражение не только печени, но и других внутренних органов. Отсюда и название болезни – амилоидоз. Откладываясь в тканях и органах (например, в стенках сосудов, железистых и т.п.), амилоид начинает затруднять их работу, а позже – и вовсе может стать причиной их гибели.

Этиология

Амилоидоз печени – это системное заболевание, в развитии которого немалую роль играют хронические инфекционные процессы, такие как туберкулёз, остеомиелит и т.д., и заболевания, связанные с патологией иммунной системы.

К ним относятся различного рода опухоли, миеломы и прочее. Различают амилоидоз первичный и вторичный. Первичный – это когда заболевание возникает без видимых причин, вторичный носит характер осложнения хронических инфекционных заболеваний.

При первичном амилоидозе иммуноглобулины синтезируются с  различного рода нарушениями, так как происходит мутация плазматической клетки. Ещё одна немаловажная причина амилоидоза печени – генетическая предрасположенность, так как он достаточно часто носит семейный характер.

Если амилоидоз активный, то печень поражается практически всегда; если наследственный, то в 50% случаев.

Патогенез

При реактивном амилоидозе белки (амилоиды) откладываются в центре долек печени, затем постепенно распространяются на периферию. При наследственном отложении наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Классификация

В зависимости от того, где локализуются амилоиды, выделяют 4 типа печёночного амилоидоза:

  • интралобулярный (амилоид сдавливает и деформирует печёночные балки, происходит их атрофия),
  • перипортальный,
  • периваскулярный (при 2 и 3 типах амилоидоза печёночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов),
  • смешанный.

Симптомы

Наиболее распространённый симптом – плотная, малоболезненная печень, на поздней стадии болезни она значительно увеличивается. Также может наблюдаться желтуха, но она встречается редко – у 5% больных. Она вызывается печёночно-клеточной недостаточностью. Иногда у пациентов выявляется геморрагический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо сдать биохимический анализ крови и общий анализ мочи. Пункционная биопсия также играет большую роль. Сухая, бледная, фарфоровая кожа – один из малых симптомов амилоидоза печени. Если же амилоиды выявлены не только в печени, но и в других органах, то это имеет существенное значение для достоверности диагноза.

Лечение

Лечение нужно начинать с заболевания, на фоне которого развилась патология белкового обмена. При данном заболевании необходим приём препаратов, назначенных лечащим врачом.

Прогноз амилоидоза печени серьёзный, поэтому необходимо строго выполнять рекомендации врача.

Источник: https://vseopecheni.ru/bolezni-nakoplenija/amiloidoz-pecheni/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector