Саркома Юинга: стадии развития, клинические признаки, особенности лечения и прогноз

Саркома Юинга — достаточно редкое онкологическое заболевание, возникающее обычно в детском возрасте. Большинству заболевших не более 15 лет, пик приходится на период полового созревания, однако подобное образование возникает и у новорожденных, и у детей дошкольного и школьного возраста, и даже у взрослых и пожилых людей. Саркомы Юинга наиболее часто диагностируются у мальчиков и юношей.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Саркома Юинга

Так называется новообразование костных тканей злокачественного характера. Опухоль поражает нижние отделы трубчатых костей, тазовую область, ребра, позвонки, лопатки и ключицы. Отличается крайне агрессивным характером течения.

До применения эффективных способов лечения появлением метастазов заканчивалось 90% случаев заболевания. Саркома Юинга у детей наиболее часто метастазирует в легкие, костный мозг, кости.

Около половины пациентов на момент выявления опухоли имеют вторичные очаги в отдаленных органах.

У еще большего количества пациентов имеются микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. Лимфогенное метастазирование саркомы Юинга встречается реже, оно является причиной плохого прогноза заболевания.

Встречается перитонеальное и медиастинальное распространение раковых клеток. У 2% заболевших выявляются метастазы в костном и головном мозге на ранних этапах развития опухоли и практически всегда — на поздних.

Кроме того, у больных саркомой Юинга обнаруживается поражение костного мозга и мягких тканей.

Прогноз

В случае обнаружения саркомы прогноз зависит от своевременности начала лечения и степени распространенности раковых клеток в организме. Неблагоприятным он является для пациентов, имеющих неоперабельные формы опухоли и метастазы в отдаленных органах.

Средняя 5-летняя выживаемость при поражении костного мозга и легких (при использовании облучения, химиотерапии и трансплантации костного мозга) не превышает 30%. При раннем выявлении саркомы Юинга прогноз на полное выздоровление оказывается благоприятным.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

  1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
  2. Детский и юношеский возраст.
  3. Принадлежность к европеоидной расе.
  4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
  5. Полученные ранее травмы.

Стадии саркомы

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

  1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
  2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

  1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
  2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
  3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
  4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

Диагностика

При использовании стандартных методов диагностики диагноз установить бывает сложно. Однако первые подозрения на злокачественную опухоль появляются на этапе анализа результатов рентгенологического исследования. В таком случае пациента направляют к онкологу, который назначает:

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

  1. КТ и МРТ. Эти методы помогают обнаружить метастазы и оценить состояние костного мозга. Кроме того, с их помощью определяют степень разрушения мягких тканей, размеры и расположение костной саркомы.
  2. Биопсию. Из пораженного участка кости или мягких тканей забирают образец, который отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Данные методы необходимы для уточнения стадии и характера новообразования.
  3. Рентгенографию органов грудной клетки. Используется для обнаружения метастазов в легких.
  4. Билатеральную трепанобиопсию. Исследование костного мозга этим методом помогает определить локальное или отдаленное его поражение.
  5. Лабораторные анализы. При оценке состава крови учитывают количество лейкоцитов и концентрацию лактатдегидрогеназы. Повышение последней свидетельствует о крайне агрессивном характере опухоли.

Симптомы

Раковая опухоль костных тканей имеет следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в области формирования опухоли. На ранних стадиях имеют умеренный характер и приступообразное течение. Становятся более интенсивными при проникновении клеток саркомы вглубь тканей. Боли усиливаются в вечернее время, не исчезают при фиксации повязкой и после отдыха. Источником неприятных ощущений может являться отдаленный очаг опухоли.
  2. Болезненность при пальпации пораженного участка. Кожа над опухолью имеет повышенную температуру и красный цвет. Часто наблюдаются признаки отека мягких тканей и расширения поверхностных вен.
  3. Нарушение сна, снижение работоспособности, раздражительность из-за ночного болевого синдрома.
  4. Изменение контуров кости. Опухоль быстро растет, уже через полгода после появления первых признаков ее можно увидеть невооруженным взглядом.
  5. Нарушение функций конечностей. Саркома, расположенная вблизи сустава, способствует снижению его подвижности.
  6. Патологические переломы. Возникают на поздних стадиях развития опухоли. Явление объясняется истончением кости.
  7. Интоксикация организма. Пациент ощущает слабость. На фоне отсутствия аппетита резко снижается вес. Нередко наблюдается кахексия — крайняя степень истощения организма. Температура длительное время удерживается в пределах субфебрильных и фебрильных значений. На 3-4-й стадии наблюдается поражение лимфоузлов. Анализ крови отражает снижение уровня гемоглобина.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Специфические проявления зависят от расположения новообразования. Нарушению походки способствует саркома, поражающая нижние конечности. Опухоли ребер могут сопровождаться нарушением работы органов дыхания, накоплением экссудата в плевральной полости, сильным кашлем. Рентгенологические признаки заболевания будут следующими:

  •  наличие очагов разрушения в костях;
  •  расслоение, нечеткость границ, образование пустот в кортикальном слое;
  •  присутствие наростов игольчатого или пластинчатого типа;
  •  признаки поражения окружающих тканей;
  •  наличие однородного образования без хрящевых включений.

Лечение

При саркоме Юинга лечение подразумевает использование следующих методов:

  1. Химиотерапия с использованием цитостатиков (Адриамицин, Винкристин). Действующие вещества нарушают процессы развития и деления раковых клеток, уничтожают метастазы. Препараты оказывают воздействие на весь организм. Рост новообразования замедляется. Вводятся цитостатики кратковременными курсами. Перерывы между ними длятся 14-21 день. В случае поражения костного мозга раковые клетки уничтожают высокими дозами химиопрепаратов, после чего подсаживают стволовые клетки
  2. Лучевая терапия. Облучение пораженных тканей назначается как до, так и после удаления опухоли. Использование подобных методов лечения саркомы существенно увеличивает шансы на выздоровление. Терапия считается наиболее безопасной для организма пациента. Высокоэнергетическое излучение уничтожает мельчайшие раковые клетки, препятствует повторному росту опухоли. Курс длится 28-42 дня.
  3. Хирургические вмешательства. Во время операции удаляются пораженные участки ребер, трубчатых и тазовых костей. Объем вмешательства определяется стадией заболевания. После резекции выполняется эндопротезирование. Операции редко завершаются ампутацией конечности.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Профилактика

Специфических мер профилактики саркомы Юинга не существует, ведь вероятность ее возникновения не зависит от образа жизни ребенка или его матери в период беременности. Единственным эффективным способом считается ведение здорового образа жизни, предотвращение травм и заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Принципы правильного питания и диеты при саркоме Юинга помогают снизить риск ее рецидива. В рацион рекомендуют включить мясные и молочные продукты, брокколи, морепродукты и яйца. Важно употребление шиповника, смородины, калины, перца и цитрусовых. Эти продукты содержат витамин С, принимающий участие в формировании соединительных тканей и выведении токсинов из организма.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга — что это за болезнь, выживаемость, виды

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома Юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола.

Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей. У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи.

Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру. При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин. Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов.

При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере.

Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела.

Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие.

Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия.

Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала. Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия.

Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование.

Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Метастазирование

Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Симптомы заболевания

На начальном этапе развития саркома Юинга симптомами практически не выделяется. Основным признаком при возникновении патологического процесса является боль в области локализации опухоли.

Изначально болезненные ощущения не ярко выражены, ноющие, могут появляться и пропадать. Через небольшой промежуток времени человек сталкивается с сильной болью, которая не проходит даже после приема анальгезирующих препаратов.

Болевой синдром обостряется в ночное время и во время прикасания к пораженному месту.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Происходит нарушение двигательной активности в ближайшем суставе, мягкие ткани в районе опухоли становятся отекшими и гиперемированными. Новообразование на ноге приводит к нарушению походки, саму опухоль можно прощупать сквозь кожный покров. Возникает клиническая картина интоксикации:

  • повышение температуры тела;
  • ощущение слабости;
  • возникновение тошноты;
  • снижение массы тела;
  • увеличение лимфоузлов;
  • плохой аппетит;
  • нарушения сна;
  • анемия.

По мере роста опухоли начинают всё отчетливее проявляться внешние симптомы. Рост новообразования приводит к деформации органа, истончению кожи, выделению вен, изменение цвета кожного покрова на синий или бордовый. Присутствуют также специфические признаки при саркоме:

  1. В тазу – недержание мочи, нарушения дефекации, паралич ног;
  2. Метастазы в легких – кровь в мокроте, нарушение дыхательной функции и т.д.

Из-за отсутствия или плохо выраженных клинических проявлений на первой стадии часто диагноз ставится запоздало, когда лечение уже малоэффективно.

Лечение

При саркоме Юинга лечение должно быть направлено не только на место локализации опухоли, но и на весь организм, поскольку в большинстве случаев, особенно у детей, присутствуют микроскопические метастазы, которые нельзя выявить при обследовании. Лечение проводится комплексно. Больным назначают химиотерапию с использованием гормональных препаратов, лучевую терапию, оперативное вмешательство.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии необходимо для остановки роста патологических клеток перед проведением операции по удалению опухоли. Также данное лечение проводится после операции с целью устранить небольшие метастазы и предотвратить рецидив. Облучение проводится на область, где расположилось новообразование. В случае метастазов пациента могут облучать полностью.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз зависит от того, насколько рано было начато лечение. Если заболевание диагностировано вовремя, то выживаемость после терапии составляет 75%. При метастазировании прогноз ухудшается. Увы, лечение химией и лучевая терапия имеют много побочных эффектов, после которых человек может прожить меньше, чем ожидалось.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Саркома Юинга: симптомы, фото, прогноз выживаемости и лечение

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться.

Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли.

Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени.

У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение.

Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят:

  • патологии мочеполовой системы,
  • аномальные процессы костной системы,
  • доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость.

Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеРаковые метастазы на рентгеновском снимке

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеСаркома Юинга в костях руки

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечение

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%.

Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек.

Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза.

В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеКисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга.

Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации:

  • классическая саркома Юинга затрагивает кости,
  • внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

  • скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
  • врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток.

Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Саркома Юинга: что это за болезнь, симптомы, рентген, выживаемость, лечениеРентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз.

Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток.

При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов.

Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках.

При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча. При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

  1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
  2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

  • 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
  • 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
  • 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
  • 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость.

Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью.

При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга.

Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев. Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы.

При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости.

Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Источник: https://proonco.ru/diagnostika/prognoz-pri-sarkome-yuinga/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector