Буллезный пемфигоид Левера: стадии развития, типичные проявления, диагностика и методика лечения

Буллезный пемфигоид – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое в большинстве случаев поражает пожилых людей. Чаще такая болезнь диагностируется у мужчин, реже – у женщин. Заболевание предусматривает комплексное длительное лечение. Полное выздоровление наступает редко, однако адекватная терапия помогает добиться стойкой ремиссии.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный пемфигоид

Рубцующий пемфигоид – хронический доброкачественный геронтологический буллёзный дерматоз слизистых и кожи без акантолиза. У патологического процесса много синонимов, но чаще всего рубцующий пемфигоид называют буллезным синехиальным дерматозом из-за того, что в клинической картине преобладают склерозирующие изменения на коже и слизистых оболочках.

Особенностью рубцующего пемфигоида является возникновение булл в одном и том же месте на протяжении длительного времени, что предопределяет развитие рубцов. Если патологический процесс локализуется на конъюнктиве, результатом может стать слепота.

Рубцующий пемфигоид – редкий дерматоз. Заболевание имеет гендерную окраску, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Возрастные рамки – от 46 до 90 лет, однако описаны отдельные случаи возникновения патологического процесса у детей. Рубцующий пемфигоид встречается на всех материках и географических широтах, не обладает сезонностью, не имеет расовых особенностей.

В дерматологическую практику понятие «рубцующий пемфигоид» пришло вместе с термином «буллёзный пемфигоид» в 1953 году. Приоритет принадлежит американскому дерматологу В.Леверу, который выделил группу пемфигоидов из всех пузырных дерматозов, основываясь на отсутствии акантолиза и доброкачественности течения.

Спустя десятилетие специалисты установили аутоиммунный характер патологического процесса, определив иммунную характеристику белков-мишеней.

В настоящее время создана «животная модель» этого заболевания, осуществлено клонирование генов, что имеет огромное значение для трансплантации поражённых тканей. Актуальность рубцующего пемфигоида в дерматологии связана с необходимостью его точной и своевременной диагностики с целью профилактики серьёзных осложнений (слепота, эктропион, стриктуры пищевода и половых органов).

Буллезный пемфигоид относится к числу хронических рецидивирующих заболеваний кожи, имеющих аутоиммунный характер – это значит, что организм воспринимает собственные ткани как чужие и начинает с ними бороться.

Болезнь схожа с пузырчаткой, так как при ней образуются такие же пузыри.

Но в отличие от пузырчатки, при буллезном пемфигоиде не происходит акантолиза – разрушения межклеточных связей, при этом формирование пузырей в эпидермисе развивается как вторичный процесс.

Впервые такие признаки описываемого заболевания в средине прошлого века изучил ученый Левер – он и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу (до этого пемфигоидом называли все виды пузырчатого высыпания).

Заболевание чаще всего диагностируется у лиц в возрасте старше 60 лет, среди пациентов преобладают мужчины.

Обратите внимание! Чем старше человек, тем шансы заболеть буллезным пемфигоидом выше. Так, риск развития описываемой патологии в 90 лет более чем в 300 раз выше, чем в 60.

Также дерматологи в разные годы описали около 100 клинических случаев буллезного пемфигоида у детей и подростков – он получил название соответственно инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида.

Имеются данные, указывающие на взаимосвязь между буллезным пемфигоидом и рядом онкологических заболеваний. Поэтому некоторые клиницисты предлагают рассматривать данную патологию как онкологический процесс. Основание для этого имеется – буллезный пемфигоид нередко выявляют на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря и других органов и тканей.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Патология имеет и другие названия – это парапемфигус и старческий герпетиформный дерматит.

Причины развития

Аутоиммунные факторы влияют на развития заболевания.

Точные причины развития пемфигоида в буллезной форме неизвестны. Хотя в недавнем прошлом ученым удалось получить доказательства того, что важную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы.

При болезни Левера в крови и жидкости, наполняющей пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител.

Есть мнение, что буллёзный пемфигоид является маркером развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с болезнью Левера направляют на обследование с целью исключения онкологии. Также некоторые ученые относят буллёзный пемфигоид к такой группе заболеваний как буллезный эпидермолиз.

Точная причина заболевания до сих пор остаётся неизвестной. Патогенез рубцующего пемфигоида рассматривается в качестве аутоиммунного процесса, при котором иммунные комплексы располагаются под базальной мембраной эпидермиса и обуславливают процесс рубцевания.

При воздействии на кожу и слизистые эндогенных или экзогенных патологических антигенов начинается выработка антител к белкам базальной мембраны эпидермиса. К числу эндогенных факторов относят применение лекарственных препаратов, в том числе глазных капель и стоматологических паст.

К наиболее вероятным экзогенным факторам, которые провоцируют возникновение рубцующего пемфигоида, причисляют эпиляцию ресниц, неудачную коррекцию прикуса брекетами и длительную чрезмерную гиперинсоляцию.

Чужеродные антигены, попавшие на кожу и слизистые или проникшие в кровь, образуют аутоиммунные комплексы, фиксирующиеся в определённом участке базальной мембраны, а именно в том месте, где в последующем образуются буллы. В 70% случаев при рубцующем пемфигоиде иммунными комплексами поражаются слизистые, значительно реже кожа и слизистые, только около 1-3% приходится на изолированное поражение кожи.

Слизистая оболочка состоит из 4-х слоёв:

  • мембрана с базальными полудесмосомами,
  • прозрачная зона,
  • плотная зона,
  • суббазальная мембрана.

IgG и IgA поражают наименее прочную прозрачную зону, реагирующую на патогенное воздействие образованием булл.

Именно в прозрачной зоне возникает аутоиммунный процесс, опосредованный Т-лимфоцитами, которые активируют В-лимфоциты и запускают процесс воспаления в эпидермисе и дерме.

Начинается выработка провоспалительных цитокинов, в том числе и ФНО, активирующих антигенную реактивность В-лимфоцитов и разрушающих мембрану.

В базальном слое эпидермиса нарушается связь между отростками эпидермальных клеток из-за возникновения множества воспалительных вакуолей между ними. Сливаясь, вакуоли образуют пузырь между слоем с полудесмосомами и плотным слоем мембраны.

Этот пузырь наполнен воспалительным экссудатом и прикрыт неизменённым эпидермисом. Со временем пузырь некротизируется, за счёт регенеративных процессов в эпидермисе его дно выстилается новыми клетками.

Таким образом, пузырь превращается во внутриэпидермальную везикулу без процесса акантолиза, а только за счёт разрушения межклеточных связей с их последующей регенерацией.

Аутоиммунная реакция при рубцующем пемфигоиде постоянно стимулируется новыми иммунными комплексами, которые вырабатываются в ответ на циркулирующие в крови аутоантитела.

Однако количество иммунных комплексов со временем уменьшается, и возникновение новых булл становится менее интенсивным. Одновременно Т-лимфоциты и цитокины стимулируют процессы пролиферации эпидермальных клеток, составляющих основу рубцовой ткани пемфигоида.

Происходящие аутоиммунные процессы подтверждаются гистологическими исследованиями и данными РИФ, которые при развитии рубцующего пемфигоида констатируют наличие IgG в 70% биоптатов слизистой полости рта.

В 1% исследуемого материала обнаруживается сочетание IgG и IgA в области базальной мембраны. После возникновения булл и их рубцевания IgG и IgA определяются в крови лишь у единичных пациентов с рубцующим пемфигоидом.

Причины возникновения буллезного пемфигоида достаточно спорны и на данный момент являются поводом для дискуссии в научных кругах. Сформировано несколько основных гипотез, с помощью которых пытаются объяснить причины развития описываемой патологии. Основными теориями являются:

  • генетическая;
  • лекарственная;
  • травматическая;
  • возрастная.

Наиболее достоверным выглядит объяснение развития этой патологии возникновением мутаций, которые влияют на тканевую совместимость, и ткани из разряда «своих» переходят в разряд чужеродных.

Теория имеет следующее подтверждение: среди пациентов, у которых был выявлен буллезный пемфигоид, большое количество лиц имело мутированные гены с длинной маркировкой ГКГС DQB1 0301. Но прямая связь патологии с наличием такого вида нарушения на данный момент не установлена.

Сторонники лекарственной теории утверждают, что развитие буллезного пемфигоида запускается из-за приема определенных лекарственных средств. Подтверждением, что данная теория не лишена смысла, является то, что буллезный пемфигоид нередко развивается у пациентов, у которых длительное время проводится медикаментозное лечение – в частности, такими препаратами, как:

  • фуросемид (мочегонный препарат);
  • йодид калия (применяется в лечении ряда патологий щитовидной железы);
  • амоксициллин (один из представителей антибиотиков широкого спектра действия).

Обратите внимание! Травматическая теория объясняет развитие буллезного пемфигоида травматическим воздействием на кожные покровы, которое запускает реакцию организма в виде кожных нарушений.

Сторонники возрастной теории утверждают, что буллезный пемфигоид развивается на фоне возрастных изменений кожных покровов человека.

Собственно, подтверждением их правоты является то, что описываемое заболевание чаще диагностируется в пожилом возрасте, более того, дальнейшее старение увеличивает шансы заболеть буллезным пемфигоидом. Но возрастная теория не объясняет, какие причины приводили к развитию данного заболевания у детей и подростков.

Также выделены способствующие факторы – те, на фоне которых буллезный пемфигоид развивается более «охотно». Это:

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

  • ранее перенесенные дерматологические болезни разного характера – воспалительного, деструктивного, опухолевого и так далее;
  • частое облучение кожных покровов;
  • эндокринные болезни – чаще всего это сахарный диабет (нарушение метаболизма углеводов из-за нехватки гормона инсулина), гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы), гипертиреоз (чрезмерный синтез гормонов щитовидной железы);
  • регулярное воздействие на кожу слишком высоких или слишком низких температур;
  • использование на протяжении жизни некачественных средств гигиены;
  • самолечение каких-либо дерматологических заболеваний;
  • применение при патологии кожи сомнительных средств народной медицины;
  • вредные привычки. Особенно опасным является курение. Никотин приводит к сужению сосудов, что, в свою очередь, провоцирует ухудшение тока крови по ним – а это ведет к ухудшению питания кожных покровов и даже их голодания;
  • частое травмирование кожных покровов – царапины, ссадины, ожоги, укусы.

Часто такие факторы могут воздействовать на протяжении всей жизни пациента, но быть проигнорированными – тем не менее, в пожилом возрасте проявляется их воздействие на кожу человека.

Источник: https://DoctorDerm.ru/lechenie/bulleznyy-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид Левера – можно ли вылечить болезнь?

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Это хроническое заболевание, для которого характерно образование многочисленных высыпаний, вызывающих зуд, которые в будущем превращаются в пузырьки. Слизистую оболочку такое поражение очень редко атакует.

Стоит заметить, что пемфигоид – это целый комплекс кожных заболеваний. Их иногда называют «пузырными дерматозами». Такие болезни не провоцируют дегенеративное изменение шиповатого кожного покрова.

Это их и отличает от истинной пузырчатки.

Пемфигоид бывает таких видов:

  • буллезный (второе название – заболевание Левера);
  • рубцующийся;
  • неакантолитическая доброкачественная пузырчатка.

К тому же существует стафилококковый тип заболевания. Это инфекционная болезнь. Она провоцируется золотистым стафилококком. В отличии от буллезного пемфигоида данное заболевание развивается у новорожденных. Оно представляет собой реальную опасность для здоровья малышей. При отсутствии своевременного лечения могут возникнуть серьезные последствия.

Важно разобраться в том, буллезный пемфигоид – что это. Данное дерматологическое заболевание считается одной из самых тяжелых форм недуга. Выделяют два основных типа такой патологии:

  1. Генерализованный – диагностируется в большинстве случаев. Чаще буллы локализуются в области суставов, хотя они могут образовываться и на других участках тела. После заживления в местах высыпания не остается рубцов.
  2. Везикулярный – редко встречающийся подвид заболевания. Для этой патологии характерно образование маленьких напряженных пузырьков. При этом высыпания появляются как на коже, так и на слизистой оболочке. В результате образуются эрозии и рубцы.

Буллезный пемфигоид может быть еще таким:

  • акральным (возникает после вакцинации);
  • экзематозным (внешне образования напоминают экзему);
  • узловым (на теле появляются зудящие фрагменты);
  • эритродерматическим (буллы темные из-за того, что в них скапливаются эритроциты);
  • дисгидрозиформным (пузырьки покрывают подошву стоп и ладошки).

Буллезный пемфигоид – причины

У всех пациентов обнаружены антитела IgG к белкам BP180 и BP230. Буллезный пемфигоид Левера чаще провоцируется приемом таких лекарственных препаратов:

  • Фуросемида;
  • Аспирина;
  • Каптоприла;
  • Пенициллина;
  • Нифедипина;
  • Цефалоспорина.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный неакантолитический пемфигоид провоцироваться может и другими факторами:

  • ультрафиолетовым излечением;
  • термическими ожогами;
  • лучевой терапией;
  • хирургическим вмешательством.

Заразен ли буллезный пемфигоид?

Данное заболевание является аутоиммунным. Не существует вируса буллезного пемфигоида, поэтому заразиться этой болезнью невозможно.

Однако на сегодняшний день нет и первичной профилактики, которая помогла бы предупредить развитие недуга.

Единственное, что можно сделать в этом случае, – при обнаружении первых тревожных сигналов немедленно обратиться за медицинской помощью и приступить к лечению.

Буллезный пемфигоид – симптомы

Клиническая картина на раннем этапе развития недуга изменчива. Видимые признаки начинают проявляться лишь в период обострения: буллезный пемфигоид фото красноречиво свидетельствует об этом.

Чаще наблюдаются такие симптомы:

  1. За несколько месяцев до появления высыпаний пациенты жалуются на сильный зуд.
  2. До образования пузырей проявляются высыпания.
  3. Развиваются буллы (они могут сосредотачиваться на определенном участке или распространяться по всему телу). Покрывающая волдыри пленка плотная (она устойчива к воздействию извне).
  4. На месте булл образуются ранки. Иногда после их заживления появляются шрамы.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Изменяется и общее состояние пациента. Если отекли ноги при буллезном пемфигоиде, могут проявляться одновременно такие симптомы:

  • возникает мышечная слабость;
  • снижается аппетит;
  • наблюдается уменьшение веса.

Диагностика буллезного пемфигоида

Чтобы точно поставить диагноз, назначаются такие исследования:

  • биопсия;
  • исследование крови на аутоантитела;
  • иммунологическое изучение тканей.

Неакантолитическая пузырчатка предусматривает такие дополнительные методы диагностики:

  • симптом Никольского;
  • электронная микроскопия;
  • иммунохимическое исследование.

Буллезный пемфигоид – лечение

В каждом случае прописывается индивидуальная схема терапии.

Лечение предполагает такое:

  1. Основной метод борьбы с данным заболеванием – гормональная терапия. Пациентам прописываются глюкокортикостероиды. Чаще при этом назначают Преднизолон. Начальная доза варьируется от 60 до 80 мг. Постепенно она снижается.
  2. При тяжелом течении заболевания прописывают иммуносупрессивные средства. Чаще назначают Циклофосфамид или Азатиоприн.
  3. С целью профилактики возникновения вторичной инфекции доктор может порекомендовать антисептики, например, анилиновые красители. Однако такое лечение буллезного пемфигоида длится минимум полтора года. Результаты при нем тоже неутешительны: у 20% пациентов отмечаются рецидивы заболевания.
  4. Чтобы увеличить эффективность медикаментозной терапии, применяется плазмаферез.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

В качестве вспомогательного метода лечения используются народные средства. Их применение должно осуществляться только после согласования с доктором. Самолечение чревато усугублением ситуации! Самое востребованное средство – алоэ.

Берут трехлетнее растение, очищают его листики от колючек и срезают кожицу. Мякоть измельчают при помощи мясорубки и из полученной кашицы отжимают сок. Смачивают в нем чистые тканевые салфетки и прикладывают их к пораженным участкам тела.

Такие компрессы держат от 20 минут до нескольких часов. Делать их можно ежедневно до наступления ремиссии.

Буллезный пемфигоид – клинические рекомендации

Чтобы ускорить процесс выздоровления, пациент должен неукоснительно выполнять предписания доктора.

Клинические рекомендации по лечению буллезного пемфигоида таковы:

  1. Избегать интенсивных физических нагрузок.
  2. Свести к минимуму стрессы.
  3. Отказаться от загорания на пляже или в солярии.
  4. Избегать экстремальных температур.
  5. Регулярно приходить на прием к лечащему врачу.

В терапии данного заболевания особое место отводится питанию. Диета при буллезном пемфигоиде помогает облегчить состояние пациента. Она предполагает исключение таких продуктов:

  • сдобы;
  • сладостей;
  • жирных сортов мяса и рыбы;
  • майонезов и соусов;
  • продуктов-аллергенов (цитрусовых, винограда и так далее)
  • колбас;
  • консервов;
  • полуфабрикатов.

Диета при буллезном пемфигоиде Левера предполагает сведение к минимуму потребления молочных продуктов. При этом в рационе обязательно должны присутствовать:

  • цельные злаки;
  • овощи, фрукты и зелень;
  • каши;
  • постные бульоны;
  • морепродукты;
  • нежирное мясо и морская рыба;
  • минеральная вода.

Источник: https://womanadvice.ru/bulleznyy-pemfigoid-levera-mozhno-li-vylechit-bolezn

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты

Представляя собой поражение верхнего слоя эпидермиса, пемфигоид буллезный сопровождается образованием на поверхности кожи многочисленных пузырей с напряженной поверхностью.

Наиболее часто подобное поражение отмечается у лиц старшего возраста.

Это аутоиммунное заболевание, носящие хронический характер, сопровождается повышением чувствительности пораженных участков кожи, их покраснением, пузыри могут иметь водянистое либо геморрагическое наполнение.

Отмечаются случаи, когда пемфигоид буллезный возникал в более молодом возрасте; однако наиболее часто данная патология кожных покровов характерна именно для пожилого возраста. Чаще всего пузыри при данном заболевания возникают на коже рук, живота, шеи. Их расположение чаще всего симметричное, пузыри имеют выраженную напряженную поверхность.

Особенности патологии

Пемфигоид буллезный сопровождается общим ухудшение состояния человека: часты слабость, головные и мышечные боли, кожа приобретает повышенную чувствительность. Ткани, пораженные заболеванием, имеют выраженное изменение окраски, многие симптомы болезни совпадают с проявлением такого поражения кожных покровов, как пузырчатка.

Буллезный пемфигоид по МКБ-10 имеет код L12.0.

Диагностирование буллезного пемфигоида проводится путем осмотра пораженных участков кожи, а также пи анализе полученных данных о состоянии крови. Также исследуется качество работы иммунной системы больного, поскольку наиболее часто данное поражение отмечается при снижении эффективности функционирования иммунной системы человека.

Классификация

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

  • старческий буллезный пемфигоид, отмечающийся в пожилом возрасте. Как показывают данные медицинской статистики, после достижения 65 лет степень вероятности с каждым годом увеличивается на 150%;
  • инфантильная разновидность поражения, которая отмечается в младшем школьном возрасте;
  • подростковый буллезный пемфигоид — эта разновидность диагностируется в возрасте полового созревания в 13-16 лет.

Проявления при любом виде данной патологии идентичны и требуют одинакового лечебного воздействия.

Стадии развития

Также данный патологический процесс различается по своей стадии развития.

  1. Первая стадия характеризуется появлением значительного по интенсивности зуда кожи, обычно это руки, область низа живота, шея.
  2. Вторая стадия проявляется в образовании пузырей небольшого размера, частично утопленных в верхней части эпидермиса. Такие папулы имеют высокую травмоустойчивость, а внутри они обычно заполнены серозной и иногда гнойной жидкостью.
  3. Далее отмечается развитие папул, которые приобретают вид выпуклых пузырей с напряженной поверхностью. Кожа вокруг них становится более чувствительной, может меняться ее пигментация.

При вскрытии пузырей под ними остается влажная и с повышенной чувствительностью поверхность, которая быстро восстанавливается, при этом на коже практически никогда не остается следов и рубцов.

Причины возникновения

Пемфигоид буллезный может возникать вследствие определенных причин либо при их сочетании.

На сегодняшний день причины этого поражения кожи до конце не выяснены, однако наиболее вероятной считается мутация генов, которая передается по наследству и может проявляться в виде любых поражений кожи.

Аутоиммунный характер заболевания проявляется в возможности проявления определенных различий у разных больных.

Симптоматика болезни является достаточно характерной, что позволяет обнаружить ее даже на ранних стадиях развития. Текущие процессы в верхнем слое эпидермиса характеризуются инфильтрацией кожи с внешними проявлениями, которые проявляются различными очагами локализации и возможностью поражения значительных по площади участков кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

  • Внешние проявления данного заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже, при этом в процессе их формирования кожа сильно чешется, отмечается ее жжение и зуд. По мере роста пузыря изменяется качество кожи вокруг него: она становится более чувствительной, может меняться пигментация.
  • При вскрытии пузыря образуется мокнущая поверхность розового цвета с высокой влажностью, которая быстро восстанавливается, и на месте удаленного пузыря практически никогда не остается следов.
  • При активизации патологического процесса отмечается общее ухудшение состояния, может повышаться температура тела, беспокоит зуд и жжение кожи. Для снятия зуда часто применяются антигистаминные препараты.

Диагностика

  • Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.
  • Для анализа состояния кожных покровов используется также метод гистологического исследования, который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с экземами различной природы и дерматитами.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Лечение

Методика лечения основывается на применении глюкокортикостероидов, которые в значительной мере устраняют основную симптоматику заболевания, параллельно устраняя такие неприятные проявления патологии, как зуд и жжение кожи. Однако поскольку данное заболевание наиболее часто поражает лиц пожилого возраста, прием таких препаратов для них должен быть существенно ограничен вследствие значительного количества побочных проявлений.

Также используются методы стимулирования работы иммунитета, что дает возможность ускорить восстановительный процесс, избежать побочных проявлений и предупредить возможность параллельного развития иных физиологических поражений.

Терапевтические способы

К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.

Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.

Медикаментозные способы

Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного. Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.

Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.

Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.

Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.

Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.

Профилактика заболевания

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

В качестве профилактических мер может быть рекомендовано избегание частых механических воздействий на кожу, особенно при ее повышенной чувствительности.

Также следует ограничивать действие на нее различного воздействия иного характера — перепадов температур окружающей среды, УФО-излучения.

Для предупреждения рецидивов болезни следует внимательно относиться к ее состоянию, в случае обнаружения начальной стадии болезни и образования на коже пузырей с напряженной поверхностью обращаться к врачу-дерматологу для проведения диагностики.

Прогноз

Выживаемость при пемфигоиде буллезном достаточно высокая. Прогноз ставить сложно, поскольку данное состояние не до конца изучено и может возвращаться к больному в виде рецидивов. Частота случаев рецидивов составляет порядка 30-35%.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/pemfigoid/bulleznogo-tipa.html

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста. Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное.

Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений.

В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом.

Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи.

Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста.

Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния.

Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301.

Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния.

Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа.

Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия.

Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы.

У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи.

Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным.

Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет.

Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота.

Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра.

Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны.

Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание.

Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем.

До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов.

При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию.

При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев.

Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов.

Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид.

Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции.

Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии.

Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы.

Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/bullous-pemphigoid

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  1. Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  2. Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.

Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Провоцирующие факторы

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

Обследование и лечение

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход. Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллезный пемфигоид — причины, симптомы, лечение, виды заболевания

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-65 лет. Сначала, до появления пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо – больные жалуются на различной интенсивности зуд, появляющийся на коже ног, рук или нижней части живота.

Редко наблюдается покраснение кожи, небольшие эритематозные высыпания. Позже на пораженных участках формируются напряженные пузыри, которые имеют полусферическую форму и диаметром 1-3 см. Примерно у трети случаев заболевания буллезным пемфигоидом появляются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. Эти образования обладают травмоустойчивостью, т.к. «крышка»пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная.

Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное. При вскрытии пузырей на коже остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью.

Восстановление эпидермиса происходит достаточно быстро, следов после заживления практически не остаётся. При буллезном пемфигоиде, помимо пузырей, не редко развиваются уртикарные высыпания разной интенсивности и размеров.

К другим симптомам, кроме высыпаний и кожного зуда, у больных могут наблюдаться лихорадка, похудание, потеря аппетита. Наиболее часто эти проявления появляются у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода.

Заболевание имеет хроническое и длительное течение, симптомы и проявления на кожи могут ослабевать и снова появляться со временем. Самопроизвольное выздоровление наступает у 20-30% заболевших.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид делается после осмотра врачом-дерматологом, гистологического изучения тканей патологических очагов и иммунологических исследований.

В зависимости от этапа развития, при осмотре могут наблюдаться сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, эритематозная сыпь, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, покрытые коркой. Необходим общий анализ крови, т.к. в половине случаев он показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также при помощи реакции иммунопреципитации в периферической крови можно обнаружить IgG, которые связываются с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования включают в себя простую световую и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом различных стадий формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия позволяет выявить скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (наиболее часто С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы наиболее сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны.

Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, буллезным эпидермолизом и многоформной экссудативной эритемой.

Буллезный пемфигоид Левера: что это, симптомы, лечение, фото у детей и взрослых

Источник: https://dermhelp.ru/disease/bullyoznyj-pemfigoid

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector