Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: причины развития, клиническая картина, методы лечения

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития.

При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения.

По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин.

Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка.

Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии.

Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном.

Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом.

Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

  • Синюшность кожных покровов;
  • Слабый сосательный рефлекс;
  • Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца.

Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни.

Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Среди симптомов АЭ указывают:

  1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
  2. Одышку;
  3. Утомляемость, слабость;
  4. Различные аритмии;
  5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией.

Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек».

Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

  • Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
  • УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
  • ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
  • Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
  • Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности.

Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем).

При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

  1. Пластика трехстворчатого клапана;
  2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни.

Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС.

Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

трехстворчатый клапан для пересадки

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку.

На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток.

Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша.

Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Читайте также:  Инфографика: как защититься от рака - правила и рекомендации

Источник: https://sosudinfo.ru/serdce/anomaliya-ebshtejna/

Дисплазия трикуспидального клапана у плода — Все про гипертонию

Пролапс митрального клапана сердца (код по МКБ-10 — 134.1) — это распространенная патология сердечно-сосудистой системы, при которой створки сердечного клапана во время систолы продавливаются внутрь левой предсердной полости. Как утверждают кардиологи, особой опасности жизни пациента данная патология не несет, но при наличии сопутствующих заболеваний может иметь неблагоприятный прогноз.

Данное заболевание также известно под названием синдрома Барлоу или синдром щелчка и шума. Впервые данную патологию описали в 1887 году как неизвестный ранее феномен щелчков во время систолы.

И только с 1963 по 1968 год было проведено ангиографическое исследование, которое объяснило природу происхождения аускультативного феномена, возникавшего в результате провисания сердечных клапанов при сокращении желудочка.

Этиология и патогенез

Чтобы понять, что такое пролапс и механизм развития данной патологии, необходимо разобраться в нормальном функционировании сердца. Из малого круга кровообращения, представленного сосудами легких, кровь, обогащенная кислородом, поступает в левое предсердие.

Отсюда сквозь состоящий из двух створок митральный клапан она следует в левый желудочек сердца и выталкивается в устье аорты, откуда попадает в большой круг кровообращения.

Кровь потоком возвращается к сердцу, отдав кислород тканям, а вместо него забрав углекислый газ, но в этот раз она попадает в правое предсердие и правый желудочек (малый круг кровообращения).

Физиологически устроено так, что кровь во время систолы полностью выдавливается из левого предсердия, а митральный клапан препятствует ее возвращению. При пролапсе митрального клапана часть крови повторно забрасывается в полость предсердия. Этот процесс называется регургитацией. Доказано, что если прогиб створок митрального клапана не превышает 3 мм, то повторного заброса крови нет.

Причины развития

Как показывает практика, диагноз «пролапс митрального клапана» диагностируют чаще у детей и подростков, чем у взрослых пациентов. На частоту появления ПМК влияют заболевания нервной системы, соединительной ткани, врожденные пороки сердечно-сосудистой системы. Данную патологию могут обнаружить у пациентов разной возрастной категории, но чаще всего это школьники в возрасте старше 7 лет.

По типу развития пролапс митрального клапана делят на первичный и вторичный. Первичный (идиопатический) ПМК развивается в результате врожденной патологии.

Причиной подобных аномалий могут стать:

  • вирусные заболевания,
  • гестозы беременности,
  • неблагоприятная экологическая ситуация.

В результате воздействия на организм беременной женщины неблагоприятных факторов у плода формируется дисплазия соединительной ткани, которая и приводит к пролабированию створок митрального клапана.

Вторичный (приобретенный) пролапс митрального клапана развивается как осложнение других системных заболеваний. Это могут быть красная системная волчанка, застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, ишемическая болезнь сердца, ревматоидный артрит. На частоту развития вторичного ПМК также существенно влияет исходная неполноценность соединительной ткани.

Классификация

В зависимости от степени тяжести патологического процесса, выделяют несколько стадий ПМК:

  • 1 степень — митральный клапан прогибается не больше чем на 3–6 мм. Первая степень ПМК не имеет сильных нарушений кровообращения, чаще всего протекает бессимптомно. Пациента с подобной патологией считают практически здоровым, не требующим медикаментозного или оперативного лечения. При данной степени пролапса разрешены умеренные кардионагрузки, занятия ЛФК, плаванье. Ограничивают физическую активность пациентов, занимающихся тяжелой атлетикой.
  • 2 степень — клапан выпячивается в пределах 6–9 мм. Пациенты, у которых диагностирован пролапс митрального клапана 2 степени, жалуются на возникновение периодических болей в груди слева, нехватку воздуха, учащенное сердцебиение, частые головные боли. При ПМК 2 степени необходимо принимать медикаментозную терапию, разрешены посильные занятия спортом, но только после консультации с кардиологом.
  • 3 степень тяжести ПМК диагностируют, когда клапан прогибается больше чем 9 мм. Пациенты с данной патологией имеют ярко выраженную клиническую картину, серьезные нарушения в строении сердца и функционировании сердечно-сосудистой системы. На данном этапе медикаментозная терапия часто не имеет должного эффекта, что является показанием к проведению оперативного вмешательства.

По отношению к систоле сердца (сокращению), пролапс митрального клапана (код по МКБ-10 — 134.1) может быть:

  • ранним;
  • поздним;
  • голосистолическим.

По происхождению заболевания выделяют:

  • первичный ПМК;
  • вторичный ПМК.

По выраженности клинических симптомов различают аускультативную и «немую» форму недуга, при этом кардиологи выделяют часть клапана, вовлеченного в патологический процесс: переднюю, заднюю или двустворчатую.

Клинические проявления

Клиническая картина пролапса митрального клапана (код по МКБ-10 — 134.1) может существенно отличаться у каждого пациента, все зависит от степени недостаточности клапанов.

При пролапсе митрального клапана специфических симптомов заболевания нет, но существует ряд клинических признаков, которые позволяют заподозрить недостаточность митрального клапана:

  • частые головные боли, появляющиеся по утрам;
  • сбои в работе сердца, проявляющиеся аритмией;
  • беспричинное чувство тревоги и страха;
  • боли в левой части груди в области сердца, которые не устраняются Нитроглицерином;
  • ощущение нехватки воздуха;
  • усиленное потоотделение;
  • длительная субфебрильная температура тела, не связанная с воспалительными заболеваниями;
  • слабость и недомогание.

Отдельно необходимо выделить ПМК у беременных женщин, который чаще всего имеет благоприятный прогноз как для беременной, так и для плода. Медикаментозная терапия необходима в исключительных случаях, когда существует риск развития гипоксии плода. Пролапс митрального клапана у беременных характеризуется наличием таких симптомов:

  • вегетососудистых нарушений (аритмии, озноба, обильного потоотделения);
  • сосудистых дисфункций (отеков, онемения и пониженной температуры конечностей);
  • психопатических расстройств (частых смен настроения, чувства тревоги и страха).

Коллапс может быть частым явлением у беременных женщин с наличием подобных симптомов. Коллапс — это резкое снижение артериального давления вплоть до полной потери сознания. При подобном состоянии необходимо:

  1. Уложить пациентку и расстегнуть одежду на груди, обеспечив свободный доступ свежего воздуха.
  2. Поднять ноги выше уровня тела, чтобы увеличить приток крови к головному мозгу.
  3. Смочить лицо холодной водой.
  4. Поднести к носу нашатырный спирт на вате.

Коллапс должен стать причиной внепланового визита к ведущему доктору.

Особенности диагностики и лечения

Пролапс митрального клапана 2 степени, также как и 1, чаще всего диагностируется случайно во время проведения общего медицинского осмотра.

Первым этапом в проведении диагностики заболевания является сбор анамнеза, симптомов и объективный осмотр пациента. При проведении аускультации опытный кардиолог сразу заподозрит ПМК по наличию характерных щелчков.

Интенсивность их обычно возрастает, если пациент находится в горизонтальном положении, тогда как в вертикальном — наблюдается уменьшение интенсивности шумов.

При необходимости дополнительно назначают:

  1. Эхокардиографию, которая покажет митральный клапан, пролабирование створок в полость предсердия и патологические потоки крови.
  2. ЭКГ – нарушение сердечной кардиопроводимости, изменений конечной части желудочкового комплекса.
  3. ФКГ.
  4. Ro-графия грудной полости и сердца.

Также необходимо пройти ряд лабораторных исследований, которые основываются на изучении состава крови и мочи. Обязательно нужно сделать развернутый анализ крови, исследовать ее биохимический состав.

Пролапс митрального клапана дифференцируют с другими заболеваниями при таких клинических обстоятельствах:

  • приобретенных или врожденных пороках сердца;
  • других кардиопатиях, которые сопровождаются забросом крови в левое предсердие;
  • наличии генетических патологий;
  • инфекционном эндокардите;
  • сердечной недостаточности.

Лечение пролапса митрального клапана напрямую зависит от степени недостаточности клапана, индивидуальных особенностей пациента.

Для уменьшения симптомов, беспокоящих пациентов, показано применение:

  • при учащенном сердцебиении — В-адреноблокаторов, которые нормализуют частоту сердечных сокращений (Атенолола, Пропранолола);
  • витаминов групп В и РР, которые не только нормализуют работу нервной системы, но и положительно сказываются на работе сердца (Нейровитана, Неуробекса);
  • адаптогенных препаратов, также положительно влияющих на работу сердечной системы и всего организма (настойки женьшеня, настойки элеутерококка);
  • при 1-2 степени ПМК — препаратов с содержанием магния (Магне В6).

При третьей степени недостаточности (митральный клапан прогибается до 10 мм и больше) показано хирургическое вмешательство, которое проводится с целью вшивания створок клапана или его протезирования.

Решение о проведении оперативного вмешательства проводится кардиологом в случаях отсутствия положительной динамики заболевания, а также при тяжелом состоянии пациента.

Проводя медикаментозное лечение пролапса митрального клапана, необходимо изменить образ жизни пациента.

В первую очередь он должен отказаться от вредных привычек (злоупотребления спиртным, курения, приема наркотиков).

Также следует перейти на здоровое рациональное питание, заниматься посильными видами спорта, больше ходить пешком, избегать стрессовых ситуаций, а также контролировать правильное соотношение работы и отдыха.

Прогноз для пациента

Для пациента диагноз «пролапс митрального клапана» (код по МКБ-10 — 134.1) является в большинстве случаев благоприятным, но при запущенной стадии или же при отсутствии адекватного лечения может возникнуть ряд осложнений:

  • неврологические нарушения, которые могут привести к инфаркту головного мозга;
  • недостаточность митрального клапана, вызванная обратным током крови;
  • сердечная недостаточность;
  • инфекционный миокардит;
  • аритмии.

Если поставлен диагноз «ПМК», не стоит впадать в панику, данная патология хорошо поддается лечению. Только проводить терапию необходимо под контролем высококвалифицированного кардиолога, который индивидуально подберет лечение и даст подробный план реабилитации. А также регулярно проходить профилактический осмотр на реже 1 раза в год.

Источник: http://1gipertoniya.ru/lechenie/displaziya-trikuspidalnogo-klapana-u-ploda/

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза.

Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.
Читайте также:  Скраб для лица в домашних условиях: рецепты с кофе, морской солью и овсянкой, инструкция по приготовлению, особенности применения

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка.

В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков.

Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока.

Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

Стадии течения заболевания

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна:

  • I — бессимптомную (встречается редко);
  • II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма),
  • III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения.

У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW.

При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно:

  • смещение книзу створок трикуспидального клапана,
  • увеличение размеров правого предсердия,
  • замедленное смыкание трехстворчатого клапана,
  • смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка,
  • шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии).

Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

Лечение и прогноз

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/ebstein-anomaly

Аномалия Эбштейна у детей и взрослых: диагностика и лечение

Врожденный порок сердца (ВПС), анатомической особенностью которого является перемещение трикуспидального клапана с обычного места, может стать причиной выраженных нарушений сердечной гемодинамики. Аномалия Эбштейна – это аномальное расположение трехстворчатого клапана, который смещается в сторону верхушки правого предсердия.

Ухудшает течение заболевания клапанная дисплазия и сочетанное наличие других вариантов ВПС. Оптимальным вариантом терапии является хирургическое вмешательство.

Причинные факторы возникновения аномалии

Врожденный генез порока указывает на развитие внутриутробной патологии у плода, вызванной внутренними или внешними факторами. Конкретные причины неизвестны, но возможное негативное действие на формирование эмбриона могут оказать:

  • генетические нарушения (чаще при сочетанных ВПС);
  • вирусные инфекции у беременной женщины;
  • прием некоторых лекарственных средств в 1 триместр беременности (противоопухолевые препараты, сильные антибиотики, снотворные средства).

Невозможность предотвратить развитие внутриутробной патологии обуславливает огромную важность пренатальной диагностики: при своевременном выявлении врожденного порока можно задолго до родов обнаружить несовместимые с жизнью сердечные аномалии.

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

Смещение трикуспидального клапана

Особенности врожденной аномалии

Важный негативный фактор при выявлении аномалии Эбштейна – изменение местоположения створок клапана, которые смещаются в сторону верхушки правого предсердия. Кроме этого, возможны следующие анатомические особенности:

  • деформация, дисплазия и истончение клапанных створок;
  • укорочение сухожильных хорд;
  • частичная гипоплазия сердечной мышцы;
  • приращение створок к эндокарду;
  • парусоподобное увеличение створки;
  • расширение клапанного кольца;
  • частое наличие дефектов межпредсердного и межжелудочкового сообщения.

Результатом клапанной аномалии является разделение правого желудочка на 2 отдела:

  • верхний (общая полость с правым предсердием);
  • нижний (уменьшенный вариант правого желудочка).

В верхнем отделе возникает неравнозначная патология кардиальной стенки – предсердие гипертрофируется, а часть желудочка истончается с высоким риском формирования аневризмы сердца. В нижнем отделе происходят патологические нарушения, ведущие к гипертрофии кардиальных клеток и склерозу стенки желудочка.

Кроме анатомических нарушений, обязательным является оценка функциональных нарушений.

Гемодинамика при ВПС

Незначительное смещение клапана между правыми камерами сердца никак не изменяет кровоток. Выраженная сердечная аномалия становится причиной следующих гемодинамических нарушений:

  • уменьшение легочного кровообращения (значительно меньший объем правых камер не может обеспечить оптимальное поступление крови в легкие);
  • обратный заброс в предсердие способствует локальной гипертрофии сердечной мышцы;
  • проблемы трехстворчатого клапана нарушают внутрисердечное кровообращение;
  • сброс венозной крови в левые кардиальные камеры (бедная кислородом кровь неспособна обеспечить органы и ткани).

В худшем случае увеличенный объем полости правого предсердия может достигать 2000 мл.

Симптомы клапанной аномалии

Сильное перемещение створок клапана выявляется у новорожденного малыша в родильном доме или в первые месяцы врачом-педиатром.

При небольшом изменении местоположения клапанных створок симптомы длительное время незаметны, но по мере ухудшения гемодинамики проявления болезни обязательно будут.

Аномалия Эбштейна у взрослых проявляется следующими жалобами:

  • кардиальные боли;
  • невозможность переносить обычные физические нагрузки;
  • одышка во время работы и в покое;
  • приступы тахикардии с кратковременной потерей сознания (как снять приступ дома читайте здесь).

Из внешних признаков выявляется акроцианоз. Обнаружение любых признаков кардиальной патологии требует проведения комплексного обследования для постановки точного диагноза.

Методы диагностики

На этапе пренатальной диагностики каждой женщине трижды во время беременности проводится 3D УЗИ в сочетании с допплерометрией, при которых обязательно оценивается состояние внутренних органов плода. Врач УЗД сможет детально увидеть сердце малыша в сроке 18-22 недели (второй скрининговый срок). Пренатальными эхографическими критериями аномалии Эбштейна являются:

  • кардиомегалия за счет увеличение правых камер сердца плода;
  • трикуспидальная регургитация;
  • перемещение створок клапана более чем на 4 мм от нормы;
  • утолщение створок с повышением эхогенности;
  • наличие водянки в полостях тела (грудной, брюшной, кардиальной).

Большое значение для внутриутробной диагностики порока имеет обнаружение сопутствующих проявлений – многоводие, задержка развития, другие виды врожденных аномалий.

Тяжелая и сочетанная форма аномалии сердца – это важный критерий для решения вопроса о прерывании беременности: только 5% детей с пороком Эбштейна смогут дожить до 50 лет, а половина малышей умирает в первый год после рождения.

У ребенка и взрослого человека основой диагностики являются следующие методы исследования:

  • ЭКГ;
  • эхокардиография (дуплексное сканирование);
  • обзорный рентгеновский снимок груди;
  • ангиокардиография.

Своевременная диагностика и лечение помогает предотвратить опасные осложнения, связанные с развитием застойной сердечно-сосудистой недостаточностью.

Тактика терапии

Единственный вариант избавления ребенка от опасных осложнений при выраженном перемещении трехстворчатого клапана — оперативное вмешательство. Показаниями для хирургического вмешательства являются:

  • прогрессирующая кардиомегалия;
  • появление нарушенного ритма сердца;
  • симптомы застойной сердечной недостаточности.

Прогностически наиболее оптимальный возраст для проведения операции у ребенка – 15 лет, но при наличии показаний или ухудшении состояния здоровья хирургическое вмешательство выполняется в любом возрасте.

Выбор методики оперативного лечения определяется индивидуально. В зависимости от возраста, степени тяжести и состояния трикуспидального клапана используют 2 вида операции:

  • реконструктивная пластика клапанного аппарата;
  • замена клапана на искусственный протез.

При наличии сопутствующей патологии врач-кардиохирург дополнительно выполнит корригирующие операции (закрытие межпредсердного сообщения, радиочастотная аблация лишних проводящих путей, устранение других ВПС, резекция увеличенной части правого предсердия).

Медикаментозное лечение проводится с целью поддержания насосной функции сердца, предотвращения кардиальной недостаточности и тяжелых осложнений после операции. Обычно применяются следующие лекарственные средства:

Наблюдение у кардиохирурга продолжается в течение года после операции, затем на протяжении всей жизни необходимо регулярно посещать кардиолога. Основная цель наблюдения – своевременное выявление поздних осложнений.

Опасные осложнения

При отсутствии хирургического лечения возможны следующие последствия:

  • быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
  • аневризма правых камер сердца с высоким риском разрыва;
  • тромбоэмболии крупных сосудов;
  • тяжелые нарушения ритма, нечувствительные к лекарственной терапии;
  • септический эндокардит.

Прогноз для жизни полностью зависит от своевременности диагностики и лечения.

Читайте также:  Косметика с кислотами для проблемной кожи: польза и вред, виды кислот, правила использования, возможные осложнения

Обнаруженный пренатально изолированный врожденный порок с хорошим прогнозом для жизни вовсе не является обязательным показанием к прерыванию беременности: хирургическая операция, сделанная в оптимальное время при минимальных признаках кардиальной недостаточности, является гарантией долгой и счастливой жизни ребенка.

Для 90% прооперированных больных прогноз для выздоровления благоприятен – человек может жить полноценно, но при обязательном наблюдении у кардиолога и ограничении выраженных физических нагрузок.

Наличие тяжелых и опасных осложнений резко снижает эффективность медикаментозной и хирургической терапии болезни.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/anomaliya-ebshtejna.html

Проявления порока трикуспидального клапана, методы его диагностики и прогноз для больного

Трикуспидальным называется клапан между правым предсердием (ПП) и правым желудочком (ПЖ), который не дает крови во время сокращения вернуться в предсердие. Пороки строения могут быть в виде недостаточности и сужения отверстия между правыми отделами сердца.

Клинические проявления – одышка при нагрузке, частое сердцебиение и аритмия, цианотичный цвет кожи, сердечная недостаточность. Диагноз можно поставить на основании прослушивания шума во время систолы и диастолы, а подтвердить при помощи ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии.

Печальная статистика выявления порока трикуспидального клапана

Пороки клапана между правыми отделами сердца занимают от 10 до 39 процентов от всех выявленных ревматических пороков. Стеноз и недостаточность клапана составляют соответственно 13 и 11 процентов. Чаще всего они не встречаются изолированно, а сопровождаются пороками левых отделов сердца и клапанов аорты.

Органическая недостаточность бывает гораздо реже. При ней нарушается строение клапана в виде сморщивания или укорочения мышечных волокон и сухожилий. Относительный недостаток смыкания створок развивается при растянутом кольце между ПП и ПЖ, к которому крепится клапан.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах развития митрального порока, диагностике и лечении, прогнозе для пациентов со стенозом МК.
А здесь подробнее о чреспищеводной эхокардиографии в диагностике сердечной патологии.

Этиология порока трехстворчатого клапана

Органическая недостаточность может быть врожденной, возникнуть при действии на беременную женщину вирусной инфекции, курения, токсических веществ, алкоголя, наркотиков, облучения. Приобретенная недостаточность с изменениями в частях клапана возникает при таких патологиях:

  • Ревматический эндокардит
    Разрыв створок при закрытой травме сердца.
  • Карциноид кишечника. Опухоль выделяет токсины, разрушающие эндокард.
  • Ревматический эндокардит. Обычно сочетается с пороками других клапанов.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Операции митрального клапана.

Функциональная недостаточность возникает при расширении кольца между правыми отделами сердца, так как для того, чтобы створки плотно сомкнулись, нужно, чтобы вместе с ними сжалось отверстие между предсердием и желудочком. Если ПЖ увеличен, то части клапана расходятся. При мерцании ПП недостаточность усиливается. К такому состоянию приводят:

  • врожденные аномалии легочной артерии;
  • хронические болезни легких.

Обычно одновременно имеется и несмыкание створок (недостаточность), и сужение отверстия (стеноз). Может быть преобладание одного из них.

Клинические формы пороков сердца

Врожденная недостаточность может быть в виде синдрома Эбштейна. При этой патологии створки крепятся ниже, чем обычно. Врожденная расщелина трехстворчатого клапана формирует длинное узкое отверстие вместо нормальных трех частей. При миксоматозе увеличивается толщина и снижается плотность створок из-за нарушения образования соединительной ткани.

Приобретенная недостаточность возникает после воспалительного процесса. Она бывает органической – клапан деформирован, а также функциональной из-за расширенного кольца между ПП и ПЖ.

По выраженности обратного тока (регургитации) крови выделяют 4 степени тяжести порока:

  • едва определяется;
  • имеется обратное движение крови в 2 см от клапана;
  • обратное течение определяется более чем в 2 см;
  • регургитация на большом участке.

Симптоматика порока трикуспидального клапана

Если у больного незначительный порок, и ток крови в обратную сторону слабый, то жалоб может не быть, так как ПЖ может справиться с такой перегрузкой.

По мере течения болезни возникает гипертрофия правых частей сердца и венозный застой. При большом объеме регургитации переполняются все системные вены. Они пульсируют во время сокращения сердца.

Тяжелые пороки приводят к тромбоэмболии легких и фибрилляции ПП, что может вызывать летальный исход.

Характерны такие жалобы больных:

  • сердечные боли;
  • одышка, утомляемость и частое сердцебиение при незначительной нагрузке;
  • замирания и перебои, внеочередные сокращения сердца;
  • кашель с прожилками крови;
  • тяжесть в области печени и в верхних отделах живота;
  • отрыжка, тошнота, метеоризм;
  • отеки на ногах, а затем и скопление жидкости в брюшной полости (асцит).

Тяжелое течение этой патологии приводит к исхуданию больных, массивным отекам и резкой слабости.

Врожденный порок трикуспидального клапана у плода

Аномалия Эбштейна встречается в 0,5% случаев всех сердечных пороков. При ней клапан смещен книзу и вглубь ПЖ, что приводит к разделению желудочка на 2 части.

Надклапанный сегмент соединяется с ПП, он неактивен, а функционирует только подклапанный. Этот вид порока сопровождается значительным увеличением сердца плода за счет правых отделов.

При УЗИ-диагностике и допплерэхокардиографии такие отклонения можно обнаружить с 18 — 19 недели беременности.

У грудных детей порок проявляется выраженным цианозом и тяжелой недостаточностью функции сердца, тахикардией. Если дети доживают до года, то в дальнейшем прогноз благоприятный. При значительном дефекте показана пластика, так как возможно развитие тяжелой сердечной декомпенсации.

Диагностические мероприятия по выявлению трехстворчатого порока

Для того чтобы поставить диагноз, кардиолог анализирует жалобы больного, время их появления и степень выраженности основных признаков. После этого проводится осмотр и аускультация сердца. Подтверждается заключение данными инструментальных методов исследования.

Осмотр кардиолога

Внешний вид больного с пороком трехстворчатого клапана:

  • Выраженный цианотичный цвет кожи лица.
  • Синюшный цвет пальцев на руках и ногах, кончика носа, губ, ушей.
  • Желтоватый цвет кожи тела.
  • Значительно увеличен живот при слабых отеках ног.

В момент сердечного сокращения определяется пульсация шейных вен, печени, всей области сердца, подложечной области. Печень увеличена в размерах. При перкуссии можно выявить расширение границ сердца.

Аускультация

Основным признаком порока является мягкий и шуршащий шум, занимающий всю продолжительность сокращения сердца. Лучше он слышен внизу грудины, может смещаться влево. При функциональной недостаточности систолический шум в процессе лечения уменьшается, а при органической – остается неизменным. Характерным признаком является усиление его на вдохе. Тоны сердца ослаблены.

Рентгенологическое исследование

При тяжелом органическом пороке сердце увеличено, может приобретать треугольную форму, дуги ПП и ПЖ выпячены. При этом нет застоя в легких, корни нормальной структуры. Расширена верхняя полая вена.

Ангиокардиография

При этом исследовании можно обнаружить увеличенное правое предсердие, а в его тени обнаруживается дефект заполнения – признак стрелы. Это является проявлением обратного тока крови из желудочка.

Кардиография

По кардиограмме можно определить втяжение верхушечного толчка во время сокращения сердца, а затем положительный толчок в области ПП, нижней части грудины, подложечной области в период диастолы. Грудная клетка движется волнообразно.

Сфигмография

В большинстве случаев этим методом исследования невозможно найти отклонения от нормы свойств пульса, сосудистого сопротивления и изменения давления, что позволяет провести дифференциальную диагностику с аортальными пороками.

Флебография

Перед систолой на яремной вене виден высокий подъем, а затем, вместо снижения, образуется плато или купол до самого конца сокращения сердца, после чего отмечается быстрое падение кривой пульса. Эти изменения характерны для всех разновидностей порока. Печеночный пульс имеет похожую картину на флебограмме.

Электрокимография

При помощи исследования, в котором сочетается рентген-диагностика и кимография, можно обнаружить такие изменения:

  • Пульсация по правому контуру сердца увеличена.
  • Запаздывает опорожнение правого желудочка по сравнению с левым.
  • Имеется зубец, подтверждающий обратный ток крови.
  • Систолическая пульсация печени.
  • Повышено давление в легочной артерии.

ЭКГ

Электрокардиография может установить только косвенные признаки трикуспидальной недостаточности:

  • Ось сердца отклонена в правую сторону.
  • Увеличение ПП и ПЖ.
  • Признаки неполной блокады правой ножки пучка Гисса.
  • Мерцательная аритмия или экстрасистолия.
  • Учащенное сердцебиение.

На ЭКГ при недостаточности трикуспидального клапана выявлены: гипертрофия ПП и ПЖ, блокада правой ножки пучка Гиса.

Течение заболевания порок трикуспидального клапана

На протяжении длительного периода времени органические пороки могут компенсироваться, так как ПЖ справляется с перегрузкой. Поэтому, даже при присоединении асцита, жалобы на самочувствие умеренные. Это связано с тем, что повышенное давление в венах связано с механическими причинами, а не с недостаточностью сердечной деятельности. Венозный застой является приспособительным механизмом.

По мере ослабления ПЖ, он расширяется. К органической недостаточности добавляется и функциональная. Появляются такие симптомы:

  • Физическая активность снижается.
  • Печень увеличивается, край становится плотным.
  • Жидкость в брюшной полости накапливается раньше, чем возникают отеки нижних конечностей.

По мере прогрессирования в печени развивается цирроз, жидкость обнаруживается и в плевральной полости. При декомпенсации сердечной деятельности лечение чаще всего неэффективно, усиливается риск летального исхода.

Осложнения при выявлении порока трехстворчатого клапана

При пороке поражается правая половина сердца, присоединяется тахикардия, а затем мерцательная аритмия. Самое тяжелое осложнение трикуспидальной недостаточности – легочная эмболия. Кашель и незначительно повышенная температура отмечаются при закупорке мелких ветвей.

Массивное поражение сосудов характеризуется такими признаками:

  • Падение артериального давления, шоковое состояние.
  • Тахикардия.
  • Затрудненное дыхание.
  • Боль в грудной клетке при дыхании.
  • Кашель с кровохарканием.
  • Высокая температура тела.

Может образовываться аневризма ПП. Желудочно-кишечные кровотечения встречаются реже, чем остальные симптомы, они связаны с повышением давления в системе печеночных вен.

Прогноз для больных

При прогрессировании недостаточности правой половины сердца, которая возникла из-за органических изменений клапана, пациенты умирают раньше, чем при других пороках. Это связано с развитием пневмонии и тромбоэмболии.

Прогнозы при относительной недостаточности чаще неутешительные. Развитие такой патологии означает наступление терминальной стадии порока. Лечение эффективно только на короткий срок.

Профилактика развития порока трикуспидального клапана

Для предотвращения порока клапана нужно проводить профилактику ревматического эндокардита, что предусматривает своевременное и полное лечение очагов инфекции: кариес, ангина, синусит, вирусные простудные заболевания.

При развитии недостаточности ПП и ПЖ применяются сердечные гликозиды, ограничивается поваренная соль и жидкость, проводится пункция для облегчения состояния при выраженном асците или гидротораксе.

Таким образом, радикальное устранение порока возможно при органическом происхождении в период, пока не развились признаки тяжелой декомпенсации.

При функциональных изменениях прогноз неблагоприятный, так как они возникают в тот момент, когда резервы ПЖ исчерпаны. Таким больным проводится симптоматическая терапия.

Для того чтобы не допустить развития порока трикуспидального клапана, нужно тщательно лечить инфекционные болезни.

Источник: http://CardioBook.ru/porok-trikuspidalnogo-klapana/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector